Innehåll
Brist på immunglobulin A (IgA) är den vanligaste primära immunbristen. Det kännetecknas av mycket låga till frånvarande nivåer av IgA i blodomloppet, vilket kan resultera i en ökad mängd infektioner som involverar slemhinnor, såsom öron, bihålor, lungor och mag-tarmkanalen. Människor med IgA-brist löper en ökad risk för andra sjukdomar, inklusive autoimmuna sjukdomar, gastrointestinala sjukdomar, allergiska sjukdomar, liksom förvärrade former av immunbrist.Vad är IgA?
IgA är den vanligaste antikroppen som produceras av kroppen och finns både i blodomloppet och i utsöndrad form på ytan av slemhinnorna. Den viktigaste rollen för IgA är att skydda mot infektion från de många bakterier som finns på slemhinnorna. IgA verkar för att täcka ytan på bakterier, som sedan förstörs av en mängd olika immunmekanismer.
Vad är IgA-brist?
IgA-brist definieras som fullständig frånvaro, eller extremt låga värden, av IgA uppmätt i blodet, när andra antikroppsnivåer (IgG och IgM) är normala. Några låga IgA-värden överensstämmer inte med IgA-brist.
Medan IgA-brist klassificeras som en form av immunbrist. IgA-brist orsakas av utvecklingsavvikelser för vissa vita blodkroppar i kroppen (B-celler och / eller T-celler), vilket ofta beror på genetiska abnormiteter som löper i familjer.
Vilka är symtomen på IgA-brist?
Vissa, men inte alla, personer med IgA-brist har en ökad risk för infektioner som involverar slemhinnorna, såsom bihålor (bihåleinflammation), mellanöron (otitis media), lungor (lunginflammation) och mag-tarmkanalen (Giardiasis). Man förstår inte varför de flesta med IgA-brist inte har någon ökning av infektioner alls, och varför vissa har många komplikationer från denna antikroppsbrist.
IgA-brist är också associerad med andra gastrointestinala sjukdomar, inklusive laktosintolerans, celiaki och ulcerös kolit. Celiac sjukdom diagnostiseras oftast genom närvaron av IgA-antikroppar mot vissa proteiner i mag-tarmkanalen, vilket naturligtvis inte skulle finnas hos en person med både celiaki och IgA-brist. Istället förväntas IgG-antikroppar mot samma proteiner vara närvarande i en person med celiaki. Därför bör en person som misstänks ha celiaki kontrolleras med avseende på IgA-brist vid blodprovningen för celiaki för att säkerställa att ett normalt test för celiaki inte skulle vara ett falskt negativt resultat som en följd av IgA-brist.
Vissa personer med IgA-brist producerar faktiskt allergiska antikroppar (IgE) mot IgA-antikroppar och har därför en ökad risk för anafylax till följd av blodtransfusioner. Därför bör personer med IgA-brist bära ett medicinskt varningsarmband så att om en nödblodtransfusion var nödvändig, kunde en blodprodukt utan IgA-antikroppar användas för att minimera risken för anafylaxi.
IgA-bristande människor har också en ökad risk för olika autoimmuna sjukdomar, inklusive vissa blodsjukdomar (såsom ITP, TTP och hemolytisk anemi), reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus och Hashimotos tyreoidit. Dessa sjukdomar förekommer hos cirka 20-30% av personer med IgA-brist.
Vissa cancerformer, särskilt gastrointestinala cancerformer och lymfom, förekommer också i högre frekvenser hos personer med IgA-brist. Slutligen kan vissa personer med IgA-brist utvecklas till försämrade former av immunbrist, såsom vanlig variabel immunbrist (CVID).
Vad är behandlingen för IgA-brist?
Huvudbehandlingen för IgA-brist är behandlingen av infektioner eller av associerade sjukdomar som kan uppstå. Personer med IgA-brist och återkommande infektioner bör behandlas tidigare och mer aggressivt med antibiotika än någon utan IgA-brist. Immuniseringar mot vanliga infektioner, t.ex. med dödade versioner (levande virala vacciner bör undvikas) av säsongsinfluensavaccin och pneumokockvaccin, bör ges till personer med IgA-brist. Övervakning för förekomst av autoimmuna sjukdomar, gastrointestinala sjukdomar, allergiska tillstånd, cancer och försämrad immunbrist bör också göras rutinmässigt för personer med IgA-brist.
FRISKRIVNING: Informationen på denna webbplats är endast avsedd för utbildningsändamål och bör inte användas som en ersättning för personlig vård av en licensierad läkare. Kontakta din läkare för diagnos och behandling av eventuella symtom eller medicinskt tillstånd.