Hypoplastiskt vänsterhjärtasyndrom HLHS hos barn

Innehåll

• Vad är hypoplastiskt vänsterhjärtssyndrom hos barn?
• Vad orsakar hypoplastiskt vänsterhjärtssyndrom hos ett barn?
• Vilka är symtomen på hypoplastiskt vänsterhjärtssyndrom hos ett barn?
• Hur diagnostiseras hypoplastiskt vänsterhjärtasyndrom hos ett barn?
• Hur behandlas hypoplastiskt vänsterhjärtasyndrom hos ett barn?
• Hur kan jag hjälpa mitt barn att leva med hypoplastiskt vänsterhjärtasyndrom?
• När ska jag ringa mitt barns vårdgivare?
• Viktiga punkter om hypoplastiskt vänsterhjärtssyndrom hos barn
• Nästa steg

Vad är hypoplastiskt vänsterhjärtssyndrom hos barn?

Hypoplastiskt vänsterhjärtasyndrom (HLHS) är en grupp av defekter i hjärtat och stora blodkärl. Ett barn föds med detta tillstånd (medfödd hjärtfel). Det inträffar när en del av hjärtat inte utvecklas som det ska under de första 8 veckorna av graviditeten.

Vid hypoplastiskt vänsterhjärtasyndrom är det mesta av vänstra sidan av hjärtat liten och underutvecklad. Dessa strukturer påverkas vanligtvis:

• Mitralventil. Denna ventil styr blodflödet mellan vänster förmak och vänster kammare.
• Vänster kammare. Detta är den nedre vänstra kammaren i hjärtat. Det pumpar blod till kroppen.
• Aortaklaffen. Denna ventil styr blodflödet från vänster kammare in i aortan och sedan till kroppen.
• Aorta. Detta är den stora artären som leder från vänster kammare till kroppen.

Den vänstra kammaren är normalt mycket stark så att den kan pumpa blod till kroppen. När det är litet och dåligt utvecklat kan det inte pumpa ut något eller tillräckligt med blod till kroppen. Av denna anledning kommer ett spädbarn med hypoplastiskt vänsterhjärtasyndrom inte att leva länge utan operation för att åtgärda defekten.

Vad orsakar hypoplastiskt vänsterhjärtssyndrom hos ett barn?

Vissa medfödda hjärtfel förekommer oftare i vissa familjer (genetiska defekter).

Hos många barn förekommer HLHS av en slump. Det finns ingen tydlig anledning till dess utveckling.

Vilka är symtomen på hypoplastiskt vänsterhjärtssyndrom hos ett barn?

Spädbarn med HLHS får vanligtvis symtom strax efter födseln:

• Blå färg på huden, läpparna och naglarna (cyanos)
• Blek hud
• Svettig, klam eller sval hud
• Problem att andas
• Snabb hjärtfrekvens
• Kalla fötter
• Dåliga pulser i fötterna
• Dålig matning

Symtomen på hypoplastiskt vänsterhjärtasyndrom kan se ut som andra hälsotillstånd och hjärtproblem. Se till att ditt barn ser sin vårdgivare för en diagnos.

Hur diagnostiseras hypoplastiskt vänsterhjärtasyndrom hos ett barn?

I många fall kan hypoplastiskt vänsterhjärtasyndrom diagnostiseras med ultraljud medan fostret fortfarande befinner sig i livmodern. Efter födseln kan du eller din vårdgivare märka att ditt barn verkar slappt eller haltlöst, har andningssvårigheter eller har en blå färg på hans eller hennes hud, läppar eller naglar. Ditt barn kommer att behöva se en pediatrisk kardiolog för en diagnos. Detta är en läkare med särskild utbildning för att behandla hjärtproblem hos barn.

Kardiologen kommer att undersöka ditt barn, lyssna på hans eller hennes hjärta och lungor och göra andra observationer. Testet för medfödd hjärtsjukdom varierar. Ditt barn kan ha följande tester:

• Bröstkorgsröntgen. En röntgen på bröstet kan visa problem som dyker upp med hypoplastiskt vänsterhjärtasyndrom.
• Elektrokardiogram (EKG). Ett EKG registrerar hjärtets elektriska aktivitet. Det visar onormala rytmer (arytmier), och finner hjärtskador.
• Ekokardiogram (eko). Ett eko använder ljudvågor för att göra rörliga bilder av hjärtat och hjärtklaffarna. Barn med HLHS diagnostiseras nästan alltid med ekokardiografi.

Hur behandlas hypoplastiskt vänsterhjärtasyndrom hos ett barn?

Ditt barn kommer sannolikt att vårdas på neonatalintensivavdelningen (NICU). Först kan han eller hon placeras på syre och eventuellt till och med på en ventilator. Detta är för att hjälpa till med andningen. Ditt barn kan få IV-medicin (levereras i en ven). Läkemedlet hjälper hjärtat och lungorna att fungera.

I de flesta fall används kirurgi för att behandla HLHS. Ditt barns kardiolog och hjärtkirurg kommer att förklara riskerna och fördelarna. En behandling är en hjärttransplantation. Men det är mycket svårt att hitta ett givarhjärta för en bebis. Av denna anledning görs inte transplantation ofta som förstahandsbehandling.

Kirurgi involverar vanligtvis en serie av tre operationer. I denna mycket komplexa behandling omdirigerar kirurgen blodflödet till lungorna och kroppen med flera anslutningar. Operationen görs i steg. Den första operationen görs strax efter födseln. Den andra görs vid ungefär 3 till 6 månaders ålder. Den tredje görs vid ungefär 18 månader till 4 års ålder.

Ett annat alternativ för behandling av HLHS är en kombination av kirurgi och hjärtkateterisering. Detta kallas ett hybridförfarande. Det uppnår målet för den första operationen utan att behöva placera ditt barn på en hjärt-lungmaskin. Denna procedur är vanligtvis reserverad för barn som har hög risk (som för tidig, låg födelsevikt och organdysfunktion).

Efter operationen kommer spädbarn att återvända till intensivvårdsavdelningen för att övervakas noga. Efter den första operationen kan du förvänta dig att ditt barn ska ligga på sjukhuset i 3 till 4 veckor. När ditt barn är tillräckligt bra för att åka hem kan vårdgivaren rekommendera smärtstillande läkemedel som paracetamol eller ibuprofen för att hålla ditt barn bekvämt. Ditt barns vårdgivare kommer att diskutera smärtlindring innan ditt barn åker hem.

Om några speciella behandlingar ska ges hemma, kommer sjuksköterskepersonalen att se till att du eller en hemsjukvårdsmyndighet kan tillhandahålla dem.

Du kan få andra instruktioner från ditt barns vårdgivare och sjukhuspersonalen.

Hur kan jag hjälpa mitt barn att leva med hypoplastiskt vänsterhjärtasyndrom?

Utan operation kommer de flesta barn med HLHS inte att leva längre än några dagar eller veckor.

Det första steget i operationen har den högsta risken för komplikationer och dödsfall. Vissa specialbehandlingscentra som utför många av dessa procedurer har högre överlevnadsnivåer än centra där färre procedurer görs. Överlevnadsgraden är högre med det andra och tredje steget av operationen.

Spädbarn och barn som har de iscensatta operationerna kommer att behöva särskild vård och behandling för att stödja tillväxt och utveckling. Dessa barn har ofta fysiska utvecklingsförseningar och kommer sannolikt att behöva extra stöd.

På lång sikt har dessa barn en ökad risk för komplikationer som hjärtsvikt och hjärtrytmproblem. De riskerar också matsmältnings- och leverproblem.

Barn med HLHS efter operation har lägre träningstolerans.

Vissa barn behöver en hjärttransplantation för att överleva till vuxen ålder.

Ditt barn kommer att behöva regelbunden uppföljning på ett centrum som specialiserat sig på medfödd hjärtvård.

Diskutera ditt barns specifika syn med din vårdgivare.

När ska jag ringa mitt barns vårdgivare?

Ring ditt barns vårdgivare om ditt barns symtom förvärras eller om nya symtom utvecklas.

Viktiga punkter om hypoplastiskt vänsterhjärtssyndrom hos barn

• Hypoplastiskt vänsterhjärtasyndrom är en grupp problem som påverkar hjärtat och stora blodkärl.
• Spädbarn får vanligtvis symtom strax efter födseln.
• Spädbarn med hypoplastiskt vänsterhjärtasyndrom kommer inte att överleva utan operation.
• De flesta barn behöver en serie med tre operationer under de första 2 till 3 åren av livet.
• Efter operationerna kommer barn att behöva särskild vård och övervakas för komplikationer.

Nästa steg

Tips som hjälper dig att få ut så mycket som möjligt av ett besök hos ditt barns vårdgivare:

• Vet orsaken till besöket och vad du vill ska hända.
• Skriv ner frågor du vill besvara före ditt besök.
• Skriv ner namnet på en ny diagnos och eventuella nya läkemedel, behandlingar eller tester vid besöket. Skriv också ner alla nya instruktioner som din leverantör ger dig för ditt barn.
• Vet varför ett nytt läkemedel eller en ny behandling ordineras och hur det hjälper ditt barn. Vet också vad biverkningarna är.
• Fråga om ditt barns tillstånd kan behandlas på andra sätt.
• Vet varför ett test eller förfarande rekommenderas och vad resultaten kan betyda.
• Vet vad du kan förvänta dig om ditt barn inte tar medicinen eller gör testet eller proceduren.
• Om ditt barn har ett uppföljningsavtal, skriv ner datum, tid och syfte för besöket.
• Lär dig hur du kan kontakta ditt barns leverantör efter kontorstid. Detta är viktigt om ditt barn blir sjuk och du har frågor eller behöver råd.