Vad är hypopituitarism?

Innehåll

• Typer av hypopituitarism
• Hypopituitarism Symptom
• Orsaker
• Diagnos
• Behandling

Hypopituitarism är en sällsynt sjukdom som orsakar minskad produktion av en eller flera av de nio hormoner som produceras av hypofysen. Tecken och symtom på hypopituitarism kan variera beroende på vilka hormoner som påverkas och kan innehålla allt från kronisk trötthet och tillväxthämning till sexuell dysfunktion och oförmåga att producera bröstmjölk.

Orsaken till hypopituitarism kan vara något du är född med eller något som direkt har skadat hypofysen (såsom hjärntrauma, infektion eller en tumör). Diagnosen kan vanligtvis ställas med blodprov och bildstudier. Hypopituitarism kan ofta behandlas med hormonersättningsterapi.

Typer av hypopituitarism

Hypofysen, ibland kallad "mästkörteln", är ett ärtstor organ som ligger nära hjärnans botten. Dess roll är att antingen syntetisera och / eller utsöndra hormoner som reglerar kroppsfunktioner. Själva hypofysen är uppdelad i två lober - den främre (främre) loben och den bakre (bakre) loben - var och en har olika funktioner. Hypopituitarism kan i stort sett klassificeras av den drabbade loben:

Främre lob hypopituitarism kännetecknas av minskningar av de hormoner som produceras och utsöndras av den främre hypofysen. Dessa inkluderar:

• Adrenokortikotroft hormon (ACTH), vars roll är att stimulera produktionen av stresshormonet kortisol i binjurarna
• Follikelstimulerande hormon (FSH), vilket stimulerar tillväxten av äggstocksfolliklar under menstruationscykeln
• Tillväxthormon (GH), vilket stimulerar tillväxt i alla vävnader i kroppen, inklusive ben
• Luteiniserande hormon (LH), som utlöser ägglossning hos kvinnor och stimulerar produktionen av testosteron hos män
• Melanocytstimulerande hormon (MSH)som stimulerar produktionen av det skyddande pigmentet melanin som finns i hudceller
• Prolaktin (PRL), som leder kroppen att göra bröstmjölk när en kvinna är gravid eller ammar
• Sköldkörtelstimulerande hormon (TSH), som reglerar produktionen av sköldkörtelhormoner

Posterior lob hypopituitarism kännetecknas av minskningar av hormoner som produceras av hypothalamus men utsöndras av den bakre hypofysen:

• Antidiuretiskt hormon (ADH), som reglerar hur mycket vatten dina njurar sparar eller släpper ut
• Oxytocin, vilket hjälper till att framkalla sammandragningar av arbetskraft under graviditeten och också främjar bröstmjölkproduktion efter födseln

Panhypopituitarism beskrivs när funktionen hos både den främre och bakre hypofysen är nedsatt.

Hypopituitarism Symptom

Symtomen på hypopituitarism kan variera beroende på den del av körteln som påverkas, graden av hormonell försämring och åldern hos den drabbade individen. I vissa fall kan effekterna vara subtila eller lätt hänförliga till andra förhållanden. Vid andra tillfällen kan symtomen vara djupa och försvagande.

Symtom vid hormonbrist
Brist	Symtom
Adrenokortikotroft hormon (ACTH)	Barn: trötthet, viktminskning, försenad pubertet, misslyckande med att trivas (hos spädbarn), lågt blodsocker Vuxna: aptitlöshet, viktminskning, illamående, kräkningar, muskelsvaghet, lågt blodtryck, långvariga infektioner, onormalt mörkare hud
Follikelstimulerande hormon (FSH)	Kvinnor: frånvarande eller oregelbundna perioder, långsam eller minskad brösttillväxt, värmevallningar, låg sexlust, förlust av kroppshår Män: trötthet, muskelförlust, onormal brösttillväxt, erektil dysfunktion, låg sexlust, osteoporos, brist på ansikts- eller kroppshår
Tillväxthormon (GH)	Barn: kortvuxen, försenad pubertet, små tänder, brist på energi, dvärg Vuxna: ångest, depression, manlig skallighet, låg sexlust, muskelförlust, högt kolesterol, insulinresistens, diabetes, bukfetma, hjärtproblem
Luteiniserande hormon (LH)	Kvinnor: oregelbundna perioder, liten eller minskad brösttillväxt, värmevallningar, låg sexlust, minskad bröstmjölkproduktion, infertilitet på grund av frånvaro av ägglossning Män: lågt antal spermier, små testiklar, minskad muskelmassa, låg sexlust, erektil dysfunktion, brist på ansikts- eller kroppshår
Melanocytstimulerande hormon (MSH)	Överdriven törst, frekvent urinering, ökad hunger, viktökning, sömnproblem, smärta, brist på hudpigmentering, albinism
Prolaktin (PRL)	Kvinnor: trötthet, förlust av kroppshår, oförmåga att producera bröstmjölk Män: i allmänhet ingen
Sköldkörtelstimulerande hormon (TSH)	Trötthet, svaghet, viktökning, förstoppning, håravfall, torr hud, muskelkramper, irritabilitet, depression, minnesförlust, låg sexlust, onormala perioder, känslighet för kyla
Antidiuretiskt hormon (ADH)	Överdriven urinering, frekvent urinering, överdriven törst
Oxytocin	Ångest, depression, smärta, oförmåga att producera bröstmjölk

Orsaker

Orsakerna till hypopituitarism kan i stort sett klassificeras som medfödda (förekommer före eller vid tidpunkten för födseln) eller förvärvade (inträffar efter födseln).

Medfödd

Medfödd hypopituitarism kan vara resultatet av en genetisk mutation som påverkar hypofysens normala utveckling under embryostadiet. Det finns inte mindre än 25 mutationer kända för att orsaka hypofysbrist, inklusive fem som kallas kombinerad hypofyshormonbrist (CPHD) 1 till 5.

Majoriteten är mutationer som överförs från föräldrar till barn i ett autosomalt recessivt mönster, vilket innebär att båda föräldrarna måste bidra med en CPHD-mutation för att sjukdomen ska manifestera sig.

Bland de sällsynta genetiska syndrom som är associerade med hypopituitarism är:

• Bardet-Biedl syndrom, som påverkar flera kroppsdelar och organ
• Kallmans syndrom, som påverkar könshormonproduktionen
• Prader-Willis syndrom, vilket kan leda till kort kroppsvikt, fetma och intellektuella funktionshinder

Medfödd hypopituitarism kan också förekomma vid födelsetiden på grund av graviditetskomplikationer, inklusive för tidig födsel, svår maternell anemi, graviditetsinducerad högt blodtryck, placentaavbrott och svår blodförlust under förlossningen (Sheehan syndrom).

Förvärvat

Förvärvade orsaker är de där hypofysen skadas direkt eller indirekt antingen av trauma, infektion, sjukdom eller vissa medicinska behandlingar. Vanliga exempel är:

• Traumatisk hjärnskada (inklusive subkraniell blödning)
• Hypofysen adenom (hypofystumör)
• Hjärntumör (inklusive kraniofaryngiom, meningiom och gliom)
• Neurokirurgiska komplikationer
• Hypofysit (inflammation i hypofysen)
• Cancer metastaser (där cancer sprider sig från en annan del av kroppen)
• Strålbehandling
• Sarkoidos (en inflammatorisk sjukdom som orsakar bildandet av granulära klumpar)
• Encefalit (hjärninflammation)
• Hjärnhinneinflammation (inflammation i vävnaden som omger hjärnan och ryggmärgen)
• Hemokromatos (överbelastning av järn)

I vissa fall är orsaken till hypopituitarism okänd. Läkare hänvisar till detta som idiopatisk hypopituitarism.

Hypopituitarism är ett relativt sällsynt tillstånd som drabbar cirka fyra av 1000 personer. Men så många som 30% till 70% av personer med en traumatisk hjärnskada uppvisar vissa tecken på nedsatt hypofys.

Diagnos

Diagnosen hypopituitarism baseras främst på blodprov men kan också involvera avbildningsstudier för att leta efter bevis på hypofysskada eller deformitet.

Huvud bland dessa är blodprov som mäter mängden hypofyshormon i ett blodprov. Det här är inte alltid så enkelt som det låter. Brister kan diagnostiseras på ett av två sätt:

• Basaltest kan upptäcka hormonbrister baserat på ett enda testvärde. LH, FSH, prolaktin och TSH mäts alla på detta sätt. Blodet tas vanligtvis på morgonen när hormonproduktionen är som lägst.
• Dynamiska tester är de i vilka hormonnivåer mäts efter att ett läkemedel har administrerats för att stimulera det hormon som undersöks. ADH, GH och ACHT mäts på detta sätt.

Det finns inga blodprov som kan upptäcka oxytocinbrist exakt. Om man misstänker oxytocinbrist under graviditeten kan ett stresstest för kontraktion genomföras för att se om en intravenös dos av oxytocin kan inducera sammandragningar.

Avbildningsstudier kan också användas för att upptäcka en hypofystumör eller andra hypofysproblem. De två mest använda är:

• Datortomografi (CT), där en serie röntgenstrålar är sammansatta i en dator för att skapa tredimensionell "skiva" av hypofysen
• Magnetisk resonanstomografi (MR), som använder kraftfulla magnetiska och radiovågor för att skapa mycket detaljerade bilder av mjukvävnad

Om en genetisk orsak misstänks kan specialiserad genetisk testning utföras. Dessa ordnas vanligtvis när sällsynta störningar som Prader-Willis syndrom misstänks och / eller det finns en familjehistoria av hypopituitarism.

Differentialdiagnoser

Eftersom orsaken till hypopituitarism ibland är svår att fastställa, kommer läkaren att undersöka andra orsaker i differentialdiagnosen. Dessa inkluderar andra sjukdomar associerade med hormonella brister, inklusive:

• Addisons sjukdom (en binjursjukdom)
• Primär hypotyreos (där problemet är relaterat till sköldkörteln)
• Primär hypogonadism (där problemet har sitt ursprung i testiklarna)
• Primär ovarieinsufficiens (där problemet har sitt ursprung i äggstockarna)
• Polyglandulärt autoimmunt syndrom (där immunsystemet attackerar hälsokörtelvävnad)

Behandling

I de flesta fall kan personer med hypopituitarism behandlas med livslång hormonbehandling (HRT). Beroende på bristen kan ett antal syntetiska eller naturliga hormoner ordineras i piller, plåster eller injicerbar form.

Vissa av de läkemedel som används i HRT ersätter direkt det utarmade hormonet. Andra behandlade den så kallade effektorkörteln, vilket betyder körteln som stimuleras direkt av ett hypofyshormon. (Exempel inkluderar sköldkörteln som regleras av TSH eller äggstockarna som påverkas av FSH och LH.)

Bland de läkemedel som vanligtvis används i HRT för hypopituitarism:

• Hydrokortison är en syntetisk form av kortisol, intagen genom munnen, som används för att behandla en ACTH-brist.
• Estradiol är en syntetisk form av östrogen, levererad i tabletter eller plåster, som behandlar kvinnlig hypogonadism orsakad av en LH- eller FSH-brist. Progestin, en syntetisk form av progesteron, används också ibland för att förhindra oönskade effekter av östradiol.
• Testosteron är ett manligt hormon, vanligtvis levererat genom injektion och plåster, som används för män med hypogonadism på grund av LH- eller GH-brist.
• Humant tillväxthormon (HGH) är en syntetisk form av GH, levererad genom injektion, som används för att behandla en diagnostiserad GH-brist eller hypogonadism.
• Desmopressin, en konstgjord form av ADH tillgänglig som en tablett eller nässpray, används hos personer med överdriven urinering på grund av ADH-brist.
• Humant koriongonadotrofin (HCG) är ett hormonellt som ofta förskrivs som en injektion (ofta tillsammans med FSH) för att stimulera ägglossningen hos kvinnor med nedsatt fertilitet på grund av en LH-brist.
• Levotyroxin är ett syntetiskt sköldkörtelläkemedel som används för att behandla hypotyreos (låg sköldkörtelfunktion) orsakad av TSH-brist.

Periodiska blodprov kommer sannolikt att behövas för att spåra dina hormonnivåer och justera behandlingen efter behov. Du kan också behöva enstaka CT- eller MR-skanningar för att övervaka ett hypofysiskt tillstånd.

Kirurgi används ovanligt för att behandla hypopituitarism om det inte finns en tumör eller tillväxt som rimligen kan avlägsnas utan skada. Istället kan högdosstrålning användas för att krympa eller kontrollera tumören. Om cancer är inblandad kan kemoterapi ordineras.

Ett ord från Verywell

Hypopituitarism är en ovanlig sjukdom som kan vara svår att känna igen först eftersom symtomen ofta är så ospecifika. Även om en hormonbrist bekräftas kan det ta tid den bakomliggande orsaken identifieras. I sådana fall kommer du sannolikt att hänvisas till en endokrinolog som är specialiserad på diagnos, behandling och hantering av hormonella störningar.

För att hitta en nära dig kan du antingen be din vårdgivare om en remiss eller använda online-sökaren som erbjuds av American Association of Clinical Endocrinologists.