Hur kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) är iscensatt

Innehåll

• Staging & Prognostic Methods
• Fysisk undersökning
• Labs och test
• Imaging

Att få diagnosen kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) kommer sannolikt att ge dig fler frågor än svar. Vad händer härnäst efter diagnosen? Mycket av vad som händer beror på scenen för din CLL. Staging är viktigt eftersom den naturliga utvecklingen av CLL är mycket varierande med överlevnad från ett par år till mer än 20 år. Staging identifieras vanligtvis genom fysisk undersökning och laboratoriearbete.

Två system används ofta för att bestämma stadiet för din CLL. Rai-systemet, som ofta används i USA, har funnits sedan 1975 och sedan senare modifierat 1987. Binet-systemet, som ofta används i Europa, utvecklades 1977 och liknar Rai-iscensättningssystemet. Båda dessa system är beroende av både fysisk undersökning och laboratoriedata för att klara CLL.

Dessa två iscensättningssystem ensamma är ofta inte tillräckliga för att ge en prognos, eftersom vissa personer med tidigt stadium CLL utvecklas snabbare än andra. Av denna anledning kan din läkare välja att utföra andra tester för att ytterligare identifiera din prognos.

Staging & Prognostic Methods

Rai Staging System

Rai-iscensättningssystemet skapat av Dr. Kanti Rai 1975 är ett klassificeringssystem i fem steg som också är kopplat till en tredelad riskstratifiering. På grund av att de fem etapperna bara kopplar till tre överlevnadskategorier kan du höra det beskrivs som riskkategorier snarare än steg.

Låg risk:

• Steg 0-Lymfocytos (förhöjda lymfocyter i ditt blod) utan förstoring av organen.

Mellanrisk:

• Steg 1-Lymfocytos med förstorade lymfkörtlar. Normal till något lågt antal röda blodkroppar (RBC) och trombocyter.
• Steg 2-Lymfocytos med förstorad mjälte. Lymfkörtlar och levern kan också förstoras. Normal till något lågt antal röda blodkroppar (RBC) och trombocyter.

Hög risk:

• Steg 3-Lymfocytos i närvaro av anemi (lågt RBC-antal). Kan eller kanske inte ha förstoring av mjälte, lever eller lymfkörtlar. Trombocytantalet förblir nära det normala.
• Steg 4-Lymfocytos i närvaro av trombocytopeni (lågt antal blodplättar). Kan eller kanske inte ha anemi eller förstoring av mjälte, lever eller lymfkörtlar.

Vanligtvis skulle du gå framåt från ett steg till nästa med prognosen förvärras för varje framsteg. Med behandlingen kan du gå tillbaka till lägre riskstadier med din prognos också förbättrad.

Binet Staging System

Dr. J.L. Binet grundade Binet-iscensättningssystemet 1977, två år efter att Rai-iscensystemet hade skapats. Detta system fokuserar främst på antalet lymfoidstrukturer som förstoras. Platserna kan vara antingen på ena sidan av kroppen eller på båda sidor av kroppen och fortfarande räknas som ett område om det är samma struktur. Medan det finns många lymfoidställen i kroppen bedöms följande fem i Binet-iscensättningssystemet:

• Cervikal lymfkörtel
• Axillär lymfkörtel
• Ljumsk lymfkörtel
• Mjälte
• Lever

Binets iscensättningssystem består av följande tre kategorier:

• Steg A - Mindre än tre förstorade lymfoida platser utan anemi (lågt RBC-antal) eller trombocytopeni (lågt antal blodplättar).
• Steg B-Tre eller fler förstorade lymfoida platser utan anemi eller trombocytopeni.
• Steg C-anemi och trombocytopeni med eller utan förstorade lymfoida platser

Att kombinera antingen Rai- eller Binet-iscensättningssystemet med andra prognostiska tester kan hjälpa dig att bättre förstå svårighetsgraden av din CLL och din övergripande prognos.

CLL-International Prognostic Index

CLL-International Prognostic Index (CLL-IPI) kan användas förutom Rai- eller Binet-iscensättningssystemen. CLL-IPI innehåller ytterligare information som är tillgänglig genom laboratorietester genom att titta på ålder, genetiska, biokemiska och fysiska resultat. Den totala indexpoängen är kombinationen av poäng från följande faktorer:

• TP53 raderade eller muterade-4 poäng
• Ommuterade IGHV-2-poäng
• Rai-steg (1-4) eller Binet-steg (B-C) -1 poäng
• Ålder över 65 år-1 poäng

Behandlingsrekommendationen kan sedan bestämmas av följande punktdrivna kategorier:

• Låg risk (0-1 poäng) -Ingen behandling
• Mellanrisk (2-3 poäng) -Ingen behandling om inte mycket symtomatisk
• Hög risk (4-6 poäng) - Behandling om inte asymptomatisk (upplever inga symtom på sjukdom)
• Mycket hög risk (7-10 poäng) -Om du behandlar användning av nya läkemedel eller läkemedel som genomgår prövningar före kemoterapi

Fysisk undersökning

Lymfkörtelundersökning

Den fysiska undersökningen är viktig för att iscensätta kronisk lymfocytisk anemi, eftersom det är en av de två aspekter som krävs för att exakt planera denna sjukdom. Undersökningen är relativt enkel genom att din läkare letar efter förstorade lymfoida organ. Lymfoidvävnad innehåller lymfocyter och makrofager som utgör våra vita blodkroppar som spelar en viktig roll i vårt immunsystem.

Din läkare kommer systematiskt att röra sig genom flera lymfkörtlar för att identifiera om det finns någon utvidgning. En grundlig fysisk undersökning för att identifiera lymfkörteln involvering kommer att omfatta palpering (undersökning genom beröring) din nacke (livmoderhals lymfkörtlar), armhålor (axillära lymfkörtlar) och ljumsken (inguinal lymfkörtlar). De kommer också att vilja palpera din mjälte och lever.

Mjältexamen

Din mjälte finns i den övre vänstra delen (kvadranten) av buken. För att utvärdera för en förstorad mjälte, som kallas splenomegali, kan din läkare utföra en till fyra olika undersökningar. För att utföra detta kommer du att bli ombedd att ligga på ryggen och bli ombedd att böja knäna. Inte alla steg krävs för att avgöra om du har en förstorad mjälte.

1. Inspektion-Du borde vanligtvis inte kunna se mjälten, men en förstorad mjälte kan vara synlig under inspiration.
2. Auskultation-Om din mjälte inte kan ses under inspiration kommer din läkare att lyssna med ett stetoskop för att få en mjältgnidning. En gnugga är ett friktionsbrus som uppstår när mjälten förstoras. Om du lider av smärta i vänstra övre delen av buken eller överst till vänster bör du när du andas in, en milt gnugga bör definitivt auskulteras för.
3. PalpationMed knäböjda kommer din läkare att känna sig systematiskt runt din vänstra övre buk. De kommer att trycka djupt och släppa flera gånger och kommer att instruera dig när du ska andas in. Om din läkare inte lyckas hitta din mjälte kan de be dig att vända dig till höger för att fortsätta palpera efter din mjälte. Om du inte är en ung och tunn vuxen kommer din mjälte inte att kunna palperas om den inte förstoras.
4. Slagverk-Om din läkare fortfarande är osäker på om du har en förstorad mjälte kan de bestämma sig för att slå (slå lätt) på buken. I samma positioner som med palpation, kommer din läkare att slå på din övre vänstra buk under både inspiration och utgång. Om det finns ett tråkigt ljud under inspiration, men inte under utgången, kan en förstorad mjälte vara orsaken.

Leverundersökning

Levern är det största organet i kroppen, men även med så stor som den är bör du vanligtvis inte kunna se den, eftersom de flesta, om inte alla, av din lever borde ligga bakom din högra revben. Eftersom din lever är ett lymfoidt organ kan den förstoras på grund av kronisk lymfocytisk leukemi. För denna fysiska undersökning kommer du att bli ombedd att ligga på din vänstra sida och utsätta din högra sida för din läkare att bedöma. Du bör försöka slappna av och undvika att böja buken, eftersom det kommer att göra undersökningen svårare. Det kan hjälpa att böja knäna och / eller placera en kudde mellan benen för att bli mer bekväm. Du kan förvänta dig dessa möjliga steg i en leverundersökning för att avgöra om du har en förstorad lever (hepatomegali); du kommer att märka att ordern är annorlunda än en mjältexamen:

1. Inspektion-När levern förstoras kan din läkare kanske se kanterna på levern under revbenen utan ytterligare inspektion.
2. Slagverk-Din läkare kan slå (trycka) på bröstet för att bestämma gränserna för din lever där ett tråkigt ljud kommer att noteras. Vanligtvis kan levertoppen identifieras nära din högra bröstvårtan och kan identifieras med kraftig slagverk. Botten i levern identifieras bäst med lätt slagverk längst ner på din högra revben, som också är känd som rätt costal margin.
3. Palpation-Din läkare kommer att trycka ner på buken något nedanför där leverkanten identifierades under slagverk. De lyfter sedan upp tills de kan palpera levern.

Det är viktigt att förstå att även med normal lever kan du uppleva mild tillfällig smärta. Om du har en förstorad och inflammerad lever, kommer du att uppleva måttlig tillfällig smärta. Smärtan avtar snabbt och orsakar inte skada.

Labs och test

Komplett blodräkning

Ett fullständigt blodtal (CBC) är en av de vanligaste testerna som kommer att utföras under testning för CLL. En onormal CBC kan vara ett av de tester som leder till ytterligare testning vid diagnosen CLL.Det är också ett test som är viktigt för att iscensätta kronisk lymfocytisk leukemi. Ett CBC-test innehåller information relaterad till:

• Röda blodkroppar (RBC)-Celler som transporterar syre till kroppen
• Vita blodkroppar (WBC)-Celler som hjälper till att bekämpa infektioner och andra sjukdomar. Det finns fem typer av celler som utgör dina vita blodkroppar: lymfocyter, neutrofiler, basofiler, eosinofiler, monocyter.
• Trombocyter (plt)-Hjälp ditt blod att koagulera
• Hemoglobin (Hgb)-Protein som transporterar syre i dina röda blodkroppar
• Hematokrit (Hct)-Procent av röda blodkroppar till din totala blodvolym.

En standard CBC innehåller endast information relaterad till det totala antalet vita blodkroppar. Ofta kommer det att vara en standard CBC som visar ett förhöjt antal vita blodkroppar. För att skilja vilken celltyp som höjer din WBC, måste en CBC med differentiering beställas. Framtida tester under behandlingen kommer sannolikt också att vara en CBC med differentiell för att utvärdera effektiviteten av behandlingen eller ytterligare iscenesättning.

Prognostiska tester

Även om iscenesättning av CLL kan hjälpa till att förstå var i leukemi du befinner dig, ger det inte detaljer om din prognos eller framtida sjukdomsförlopp och livslängd. Du och din läkare kanske vill ha ytterligare tester för att klargöra din prognos. Dessa tester har varierande framgång för att bestämma din prognos och ytterligare forskning inom detta område pågår.

Genetiska studier kan ses på för att leta efter specifika gener. Genen del (13q) och trisomi 12 har associerats med gynnsam prognos. Medan å andra sidan del (17p) och del (11q) har associerats med framtida återfall och initialt misslyckade behandlingar. Med genetisk forskning har förbättrad behandling av del (11q) visat sig reagera bättre på Fludara (fludarabin), Cytoxan (cyklofosfamid) och Rituxan (rituximab). Medan del (17p) också identifieras med andra TP53-genmutationer som förblir resistenta mot behandling, fortsätter genetisk forskning för att identifiera bättre behandlingskombinationer och förstå genetik i förhållande till prognos.

Lymfocytfördubblingstid (LDT) är ett laboratorietest som avgör hur lång tid det tar att antalet lymfocyter fördubblas. Vanligtvis betyder en LDT på mindre än 12 månader en mer progressiv sjukdom, medan en LDT som är längre än 12 månader är förknippad med ett långsammare progressivt tillstånd.

Immunoglobulin tung kedja variabel region (IGHV) mutationsstatus identifieras som antingen omuterad eller muterad. Ommuterad IGHV är associerad med en ökad risk för återfall efter behandling samt en övergripande sämre prognos. Om du har obemuterad IGHV kan du också vara mer mottaglig för andra CLL-komplikationer såsom autoimmuna störningar, infektioner och Richter-transformation.Muterad IGHV är mer gynnsam. Detta test är en viktig aspekt av CLL-International Prognostic Index.

Andra markörer kan användas för att klargöra din prognos:

• Beta-2 mikroglobulin-Ökande nivåer associerade med ökad tumörbörda och sämre prognos.
• CD38-Detektion associerad med en sämre prognos.
• ZAP-70-Ökade nivåer associerade med sämre prognos och finns ofta om du har omutuerad IGHV.

Imaging

Avbildningsstudier som CT-skanningar, MR-undersökningar, röntgenstrålar och ultraljud har liten eller ingen nytta vid iscensättningen eller prognosen för kronisk lymfatisk leukemi. Staging bygger på de fysiska undersökningsresultaten som inte kräver någon radiologisk bedömning. Men om det finns svårigheter att avgöra om levern eller mjälten förstoras kan ultraljud vara till hjälp vid diagnos av splenomegali eller hepatomegali.

• Dela med sig
• Flip
• E-post
• Text