Innehåll
- Orsaker till hepatisk encefalopati
- Hur leverfel påverkar hjärnan
- Tecken och symtom på leverencefalopati
- Stadierna av hepatisk encefalopati
- Diagnos
- Behandling
Ett system som indirekt påverkas av leversjukdom är det centrala nervsystemet, och särskilt hjärnan. Under en akut eller kronisk hepatitinfektion kan giftiga ämnen från levern ackumuleras i blodomloppet och spridas (eller spridas) i hela kroppen. När dessa ämnen kommer in i hjärnan kan de orsaka ett neurologiskt tillstånd som kallas leverencefalopati.
Hepatisk encefalopati uppträder vanligtvis med förvirring, slöhet och ibland dramatiska förändringar i beteende och motoriska färdigheter. Om den lämnas obehandlad kan sjukdomen gradvis utvecklas till koma (coma hepaticum) eller till och med dödsfall.
Allt sagt, mellan 30 och 45 procent av människor med cirros kommer att utveckla några tecken på leverencefalopati, oavsett om det är milda former av glömska eller svårare anfall av amnesi eller anfall.
Orsaker till hepatisk encefalopati
Medan leverencefalopati är associerad med akut leversvikt, finns det vanligtvis andra bidragande faktorer som spelar. Många av dessa faktorer har inget att göra med varken levern eller hjärnan; de verkar helt enkelt antingen utlösa en attack eller ytterligare förvärra en befintlig episod.
Bland de potentiella medfaktorerna hos personer med akut leversvikt:
- Överdriven alkoholanvändning
- Njursvikt
- Förstoppning, vilket ökar tarmproduktionen av ammoniak
- Lunginflammation
- Gastrointestinal blödning, som ofta uppträder vid leversjukdom i senare skede
- Spontan bakteriell peritonit, vanligtvis resultatet av levercirros
- Urinvägsinfektion
- Låga kalium- och / eller natriumnivåer, ofta orsakade av diuretika som används för att behandla ascites vid senare stadium av sjukdomen
- Bensodiazepiner, ett lugnande medel som ofta ordineras för att behandla alkoholavbrott
- Narkotika och antipsykotiska droger
- Användning av shunter (känd vid transjugulär intrahepatisk portosystemisk shunt eller TIPS), som används för att korrigera blodflödet i levern
Genom att identifiera de bakomliggande orsakerna till hepatisk encefalopati kan läkare behandla sjukdomen mer effektivt genom att minimera de faktorer som kan ha orsakat eller förvärrat en attack.
Hur leverfel påverkar hjärnan
Hepatisk encefalopati uppträder vanligtvis när levern inte längre kan utföra sina vanliga metaboliska funktioner.
Hos personer med normal leverfunktion transporteras kväveinnehållande föreningar från tarmarna till levern, där de bearbetas och utsöndras från kroppen. När leverfunktionen försämras börjar de kväveinnehållande föreningarna gradvis byggas upp, vilket orsakar en ökning av ammoniaknivåerna.
Dessa ammoniakpartiklar sprider sig sedan genom blodomloppet och passerar genom det halvgenomträngliga membranet som omger hjärnan. Där orsakar de svullnad av hjärnceller som kallas astrocyter, vilket så småningom saktar ner produktionen av neurotransmittorer som är viktiga för kognitivt tänkande.
Tecken och symtom på leverencefalopati
Hepatisk encefalopati är ofta svårt att diagnostisera i de tidigaste stadierna av sjukdomen. Glömska, irritabilitet, ångest och förvirring är ofta de första tecknen, varav de flesta saknas även hos personer med känd leversjukdom.
Kanske skulle det första uppenbara symptomet vara något som kallas ett inverterat sömnväckningsmönster, där en person bokstavligen kommer att sova om dagen och förbli vaken på natten. Detta följs ofta av en rad symtom i senare skede, som kan inkludera:
- Letargi
- Markerad personlighetsförändring
- Ökande förvirring
- Problem med skrivning och fina handrörelser
- Skakiga händer eller ofrivillig "fladdring" av händer
- Oavsiktlig ryck i armar och ben
- Ohindrat beteende
- Amnesi
Svåra fall kan leda till ett försämrat medvetandetillstånd, ofta progression till våldsamma anfall och koma. Döden orsakas vanligtvis av allvarlig svullnad i hjärnan (kallas cerebralt ödem).
Stadierna av hepatisk encefalopati
Stadierna av leverencefalopati klassificeras på en skala som kallas West Haven Criteria, som klassificerar svårighetsgraden av symtom baserat på nivån av neurologisk försämring:
- Minimal: förändringar i motorhastighet utan tecken på mentala förändringar
- Grad 1: trivial brist på medvetenhet, eufori eller ångest, förkortad uppmärksamhet, förändrad sömnrytm
- Grad 2: slöhet eller apati, desorientering, uppenbar personlighetsförändring, olämpligt beteende, motoriska färdighetsproblem, skakningar med "klaffande" i händerna
- Grad 3: ett halvt dumt tillstånd, förvirring, svår desorientering, bisarrt beteende
- Betyg 4: koma
Kliniska diagnoser görs också genom att klassificera den bakomliggande orsaken, oavsett om det handlar om akut leversvikt (typ A), en portosystemisk shunt som kringgår levern (TIPS-proceduren) (typ B) eller cirros (typ C). dessa klassificeringar hjälper till att bestämma lämplig åtgärd vid behandling av tillståndet.
Diagnos
Diagnosen av leverencefalopati kan endast ställas i närvaro av en bekräftad leversjukdom eller hos personer som har genomgått ett TIPS-förfarande. Diagnos görs genom att utesluta alla andra möjliga orsaker till neurologisk funktionsnedsättning.
Klinisk expertis behövs för att göra en differentiell diagnos; det finns inget test som kan bekräfta eller utesluta villkoret helt. Om hepatisk encefalopati misstänks kommer läkare vanligtvis att beställa ett testbatteri, som kan innehålla:
- En utvärdering av visuella, motoriska och verbala färdigheter
- CT-skanningar för att antingen utesluta eller bekräfta hjärnblödning
- Elektroencefalogram (EEG) om kramper noteras
- Blodprover för att kontrollera ammoniaknivåer i serum
- Vätskeprover från bukhålan (som skiljer bukhålan från bukväggen) för att antingen utesluta eller bekräfta en bakteriell infektion
- Andra tester, inklusive röntgenstrålar i bröstet och urinanalys, för att utesluta andra möjliga orsaker
Behandling
Hepatisk encefalopati kan behandlas Behandlingen är vanligtvis inriktad på att lösa alla underliggande tillstånd som kan ha utlöst eller förvärrat en attack. I vissa fall (t.ex. hos personer som har genomgått ett TIPS-förfarande) kan tillståndet försvinna spontant och kräver inget ytterligare ingripande. Vid andra tillfällen kan avbrytande av ett visst läkemedel eller behandling av förstoppning avsevärt förbättra neurologiska symtom.
I fall där en aktiv infektion har diagnostiserats kommer antibiotika vanligtvis att ordineras i form av rifaximin, och dessutom ordineras laktulos vanligtvis som förstahandsbehandling för att minska produktionen av ammoniak i tarmarna.
Prognosen för en person med leverencefalopati kan variera avsevärt. Diagnosen encefalopati, tillsammans med ett batteri leverprover, kommer vanligtvis att användas för att avgöra om en individ behöver en levertransplantation. Hos personer med avancerad leversjukdom, såsom dekompenserad cirros eller levercancer, är en levertransplantation mest ofta anges.