Innehåll
Lunghemosideros är en lungstörning som orsakar omfattande blödning eller blödning inuti lungorna, vilket leder till en onormal ansamling av järn. Denna uppbyggnad kan orsaka anemi och lungärrbildning som kallas lungfibros. Hemosideros kan antingen vara en primär lungsjukdom eller sekundär till kardiovaskulär eller systemisk sjukdom såsom systemisk lupus erythematosus. Primärsjukdom diagnostiseras vanligtvis under barndomen.Orsaker
Primär hemosideros kan orsakas av:
- Goodpastures syndrom: En lungblödning och autoimmun sjukdom som påverkar njurarna och lungorna.
- Heiner syndrom: En överkänslighet mot komjölk.
- Idiopatisk hemosideros: Lungblödning utan immunsjukdom. Störningen kan associeras med andra störningar eller har ingen känd orsak.
Goodpastures syndrom ses vanligtvis hos unga vuxna män medan Heiner syndrom vanligtvis diagnostiseras i spädbarn. Idiopatisk lunghemosideros kan förekomma hos människor i alla åldrar men diagnostiseras oftast hos barn mellan 1 och 7 år.
Symtom
De viktigaste symptomen på lunghemosideros inkluderar hosta upp blod (hemoptys), järnbrist (anemi) och förändringar i lungvävnaden. Symtomen kan börja långsamt eller uppträda plötsligt. Om tillståndet utvecklas långsamt kan symtom som kronisk trötthet, en ihållande hosta, rinnande näsa, väsande andning och fördröjd tillväxt uppstå. Om ditt barn har Heiner syndrom kan du märka återkommande mellanörsinfektioner, ihållande hosta, kronisk rinnande näsa och dålig viktökning.
Diagnos
Om din läkare misstänker hemosideros kan de beställa blodprov, avföringskulturer, urinanalys och en analys av det blodiga sputumet. Dessa tester kan hjälpa till att skilja mellan primär hemosideros, Goodpastures syndrom, Heiner syndrom och idiopatisk sjukdom och sekundär hemosideros. Blodprover kommer att kontrollera om det finns anemi och indikatorer för andra tillstånd. Höga nivåer av immunglobulin kan indikera Heiner syndrom medan cirkulerande anti-GBM antikroppar pekar på Goodpastures syndrom. Avföringstester kommer att leta efter blod i avföringen, vilket kan uppstå vid hemosideros. En urinanalys kommer också att leta efter blod. Om blod eller protein är närvarande kan det indikera antingen primär eller sekundär sjukdom. En röntgen på bröstet kan också vara ett användbart diagnostiskt verktyg.
Behandlingsalternativ
Hemosiderosbehandlingar fokuserar på andningsterapi, syre, immunsuppression och blodtransfusioner för att hantera allvarlig anemi. Om ditt barn har Heiner syndrom bör all mjölk och mjölkprodukter tas bort från kosten. Detta ensamt kan vara tillräckligt för att rensa upp blödningar i lungorna. Om hemosideros beror på en annan sjukdom kan behandling av det underliggande tillståndet minska blödningen. Kortikosteroider kan hjälpa människor vars enda symptom är blödningar i lungorna utan andra bestämda orsaker eller sekundär sjukdom. Immunsuppressiva läkemedel kan också vara ett behandlingsalternativ. Men studier undersöker fortfarande hur effektiva de är på lång sikt.
Om du eller ditt barn skulle få diagnosen hemosideros, kommer du troligtvis att behöva följa upp för kontinuerlig vård. Det är troligt att din läkare vill hålla ett öga på din syremättnad. samt din lung- och njurfunktion. Din läkare kan också begära regelbundna blodprov och röntgenstrålar.