Innehåll
En gastrointestinal stromaltumör (GIST) är en störning som involverar en grupp cancer som kallas sarkom. Sarkom är mycket långsamt växande maligna (potentiellt dödliga) tumörer i bindväv eller annan vävnad (såsom brosk, nerv- och muskelvävnad).I USA finns uppskattningsvis 5 000 till 6 000 nya diagnoser av GIST varje år. Denna typ av tumör har sitt ursprung i nervceller i mag-tarmkanalen (GI) och kan förekomma var som helst från matstrupen till ändtarmen.
Den vanligaste typen av gastrointestinal stromaltumör uppstår dock i magen och tunntarmen och motiverar därför sitt namn. Men GIST har rapporterats som tumörer som härrör från gallblåsan, bukspottkörteln, appendix och slemhinnan i bukhålan.
Symtom på mag-tarmstromaltumör
Eftersom GIST ofta utvecklas i tomma utrymmen i mag-tarmkanalen (såsom magen) kan de initialt inte orsaka några symtom alls. Symtomen kanske inte syns förrän de når en viss plats, växer till en storlek som är tillräckligt stor för att trycka på nerverna och orsaka smärta, leda till svullnad i buken eller hindra tarmarna.
Andra symtom på GIST kan inkludera:
- Blödning i tjocktarmen (vilket resulterar i synligt blod i avföringen)
- Kräkningar av blod (som kan se ut som kaffesump)
- Svarta, tjära avföring (från blödning i magen eller tunntarmen)
- Långsam blödning (som ofta inte upptäcks och kan leda till anemi över tiden)
- Trötthet och svaghet (från långsam blödning)
Dessa är allvarliga symtom som kräver omedelbar läkarvård. Om du har några tecken på blödning från mag-tarmkanalen, kontakta din vårdgivare och sök läkare omedelbart.
Andra tecken och symtom på GIST inkluderar:
- Buksmärtor
- En massa eller förstorad buk
- Illamående och kräkningar
- Uppblåsthet eller känsla av mättnad efter att ha ätit endast små mängder
- Aptitlöshet
- Viktminskning
- Svårigheter eller smärtsam sväljning (när tumörer påverkar matstrupen)
Tumören kan också ge symtom på en abdominal obstruktion om den hindrar mat från att röra sig normalt genom mag-tarmkanalen. Dessa kan inkludera:
- Kramper
- Svullnad i buken
- Aptitlöshet
- Förstoppning (oförmåga att passera gas eller tarmrörelse)
- Kräkningar
- Allvarlig buksmärta (som kan vara intermittent eller konstant)
Inte bara är GISTs utsatta för blödning, tumörernas ömtåliga natur kan få dem att brista. Detta kan leda till svår buksmärta och en nödsituation som kräver omedelbar operation.
Varje gång du upplever oförklarlig buksmärta (eller andra symtom på en obstruktion) i mer än några dagar, är det viktigt att du kontaktar en vårdgivare direkt.
Stadier av mag-tarmstromala tumörer
Stadier av gastrointestinala stromala tumörer inkluderar:
- Lokaliserat: Cancer finns bara i det organ där det först utvecklades, såsom mage, tunntarm eller matstrupe.
- Regional: Cancer har spridit sig till närliggande organ eller lymfkörtlar, men har inte metastaserat längre.
- Avlägsen: Cancer har spridit sig till avlägsna delar av kroppen, såsom levern.
Orsaker
Till skillnad från andra typer av cancer finns det inga kända miljöorsaker till GIST. Aktuell forskning tyder på att genetiska abnormiteter (mutationer) ligger till grund för de processer genom vilka celler blir cancerösa.
Gastrointestinala stromala tumörer kan vara resultatet av specifika genetiska mutationer (onormala förändringar i gener). Faktum är att många banbrytande upptäckter om de genetiska faktorer som är involverade i cancer (i allmänhet) upptäcktes i studier som involverade gastrointestinala stromala tumörer.
Cancerutveckling
Kliniska forskningsstudier visar att genetiska mutationer (abnormiteter) kan orsaka att cellen blir cancer.
Enligt American Cancer Society utvecklas "maligniteter oftast på grund av mutationer i gener som kallas" onkogener "eller" tumörundertryckande gener. " Onkogener främjar celldelning, medan tumörundertryckande gener blockerar celldelning och säkerställer att celler dör vid rätt tidpunkt; abnormiteter hos någon typ av gen kan bidra till cancerutveckling. ”
Fysiologin för cancerceller
Nya celler bildas i kroppen under celldelningscykeln. Men ibland uppstår fel (mutationer) när cellerna delar sig. Dessa mutationer inträffar när cellen felaktigt kopierar DNA under celldelningsprocessen.
Kroppen korrigerar vanligtvis dessa misstag och därefter förstörs den onormala cellen så att den inte fortsätter med felet (mutationen) när man gör andra celler. Men om det görs tillräckligt med kritiska fel kommer cellen att sluta följa reglerna för hälsosam celldelning och de initiala stadierna av cancer kan börja.
Tumörceller skiljer sig från normala celler i många aspekter, inklusive deras tillväxthastighet, interaktion med andra celler, struktur, genuttryck och mer. När genetiska mutationer (misstag) förekommer - särskilt i specifika typer av gener, som de som påverkar celldelning - resulterar dessa mutationer i celler som inte dör när de borde, eller de som replikerar (delar) alldeles för snabbt, vilket resulterar i onormala celler som inte fungerar ordentligt.
Tumörceller kan bilda maligna tumörer (såsom gastrointestinala stromala tumörer). Tumörcellerna kan så småningom fortsätta utveckla förmågan att migrera och sprida sig till andra delar av kroppen.
Enligt American Cancer Society förvärvas de flesta cancerframkallande mutationer, som inträffar slumpmässigt under en människas livstid och är inte ärvt.
Diagnos
Diagnos av gastrointestinala stromala tumörer utförs genom att ta en patienthistoria och utföra en fysisk undersökning, förutom avbildningstester och laboratorietester för att undersöka vävnad (biopsi).
Specifikt inkluderar diagnostiska procedurer:
- A fysisk undersökning att utvärdera med avseende på allmänna sjukdomstecken, såsom klumpar, svullnad i buken eller andra ovanliga fysiska upptäckter
- A patienthistoria för att samla information om övergripande hälsa, livsstilsfaktorer (som rökning), tidigare sjukdomar, operationer och tidigare behandlingar
Imaging Tests
Flera avbildningstester utförs som en del av processen för att diagnostisera gastrointestinala stromala tumörer, dessa inkluderar:
- Datortomografi (CT) skannar: Ett avbildningstest som tar en serie bilder inuti kroppen från olika vinklar, en CT-skanning producerar datoriserade röntgenbilder, som kan ge mycket detaljerade illustrationer av olika kroppsdelar. En viss typ av färgämne kan sväljas före proceduren för att göra det möjligt för organen eller vävnaderna att dyka upp tydligare.
- Magnetic resonance imaging (MRI): Denna bildteknik använder starka magnetfält och radiovågor för att generera en serie mycket detaljerade bilder av olika områden inuti kroppen. En MR kan visa vissa sjukdomar (som specifika typer av cancer) som är osynliga med andra typer av avbildningstester (såsom en CT-skanning). En MR är också bättre på att upptäcka metastaser (till exempel när cancer sprider sig till benet eller hjärnan).
- Endoskopisk ultraljud och biopsi: Ett endoskop (ett tunt, rörformat instrument med ljus, kamera och lins för visning) sätts in i munnen, sedan i matstrupen, till magen och den första delen av tunntarmen (tolvfingertarmen). Ultraljudsvågor (hög energi ljudvågor) studsas av vävnader och organ från en sond i slutet av ett endoskop. Detta resulterar i ekon som bildar en bild (kallas ett sonogram) av kroppsvävnader. Därefter använder kirurgen en ihålig nål för att aspirera lite vävnad för att skicka till laboratoriet för en biopsi. Biopsin är ett test för att undersöka vävnaden under ett mikroskop för att leta efter cancerceller.
Kirurgisk behandling
Den primära metoden för behandling av gastrointestinala stromala tumörer är kirurgi. Vilken typ av kirurgi och behandlingsmetoder som följer beror på om tumören är resekterbar, oåterkallelig, eldfast eller om tumörerna metastaserar eller återkommer.
Resekterbara tumörer
Om en tumör anses vara "resekterbar" betyder det att den kan tas bort helt (eller nästan helt) kirurgiskt. Laparoskopisk kirurgi (en typ av bukkirurgi, med små snitt med hjälp av en kamera) kan utföras för tumörer som är 5 centimeter (1,9 tum) eller mindre.
Efter operation kan läkemedel med tyrosinkinashämmare (TKI) ges för att minska risken för att tumören kommer tillbaka (återkommande).
Oresekterbara tumörer
Behandlingen syftar till att krympa tumören om den är för stor för att helt avlägsnas kirurgiskt, eller om tumören är belägen nära ett organ eller en struktur som står i hög risk för att skadas under kirurgisk avlägsnande av tumören.
Beroende på den specifika mutationen som finns i tumören finns det för närvarande fyra FDA-godkända läkemedel för behandling av oresekterbar eller metastaserad GIST: imatininb, sunitinib, regorafenib och avapritinib. Om tumören fortskrider efter användning av dessa medel rekommenderas andra tyrosinkinashämmare (TKI) enligt NCCN-riktlinjerna.
Läkemedel som imatinibmesylat verkar för att stoppa tillväxten av tumörceller genom att blockera några av de enzymer som behövs för celltillväxt. När tumören väl har krympt till tillräckligt liten storlek följs ett kirurgiskt ingrepp för att ta bort så mycket av tumören som möjligt.
Gastrointestinala stromala tumörer som metastaserar eller återkommer
När gastrointestinala stromala tumörer metastaserar (sprids till andra delar av kroppen) eller återkommer (kommer tillbaka efter första behandlingen), kan behandlingsmetoder innefatta:
- Riktad terapi med imatinibmesylat eller sunitinib (cancerläkemedel i läkemedelsklassen multikorrigerade tyrosinkinashämmare (RTK) -hämmare).
- Kirurgi (för att avlägsna tumörer som har krympt ner efter behandling med målinriktad terapi).
- Korrigerande kirurgi (för att ta itu med allvarliga komplikationer som blödning, tarmblockering, infektion eller skada på mag-tarmkanalen, orsakad av gastrointestinala stromaltumörer).
- En ny typ av behandling (en som administreras i en klinisk prövning).
Eldfasta gastrointestinala stromala tumörer
Eldfasta gastrointestinala stromaltumörer är de som slutar svara på medicin efter ett tag. I detta fall kan en ny typ av tyrosinkinashämmare (TKI) användas, eller så kan patienten hänvisas till en klinisk forskningsstudie som testar effekten av ett nytt läkemedel.
En anteckning om behandlingsalternativ för kliniska prövningar
För att ta reda på om nya behandlingsalternativ och kliniska prövningar, gå till National Cancer Institutes sökverktyg för kliniska studier. Detta verktyg ger information om nya behandlingsalternativ, om studien tar emot nya patienter, var (geografiskt) försöket genomförs och vilka parametrar som krävs för studiedeltagare (såsom ålder, stadium av sjukdomsprocessen och mer).
Prognos
En prognos är en uppskattning baserad på kliniska forskningsresultat - hur väl en sjukdom förväntas svara på behandlingen. För gastrointestinala stromala tumörer är den relativa femåriga överlevnadsgraden cirka 90%.
Detta innebär att 90% av dem som fick behandling (såsom kirurgi) för gastrointestinala stromala tumörer är lika troliga som en person som aldrig fick diagnosen denna typ av cancer att leva i minst fem år efter behandlingen.
Prognosen för en patient med primär GIST beror på tumörstorlek, plats och celldelning.
Till exempel går patienter med GIST i magen bättre än de med GIST i tunntarmen. Den 5-åriga överlevnaden är cirka 94% för GIST-tumörer som är lokaliserade till ett organ och 52% för GIST-tumörer som är metastaserade.
Ett ord från Verywell
När man tittar på överlevnadsgraden för alla typer av cancer är det viktigt att notera att statistiken baseras på tidigare resultat från ett stort antal personer med samma typ av cancer. Dessa siffror kan inte förutsäga varje persons individuella situation exakt. Var noga med att diskutera denna information med din vårdgivare eller andra medlemmar i cancervårdsteamet.
En översikt över mag-tarmcancer