Innehåll
- Vad är fibrös dysplasi?
- Vad orsakar fibrös dysplasi?
- Vilka är symtomen på fibrös dysplasi?
- Hur diagnostiseras fibrös dysplasi?
- Hur behandlas fibrös dysplasi?
- Viktiga punkter om fibrös dysplasi
Vad är fibrös dysplasi?
Fibrös dysplasi är ett kroniskt problem där ärrliknande vävnad växer istället för normalt ben. Det resulterar ofta i en eller flera av följande:
Ben deformitet
Sköra ben
Smärta
Ojämn tillväxt av ben
Varje ben kan påverkas. Mer än ett ben kan påverkas samtidigt. När flera ben påverkas är det inte ovanligt att de alla är på ena sidan av kroppen. Fibrös dysplasi sprider sig emellertid inte från ett ben till ett annat. De vanligast drabbade benen inkluderar följande:
Ansiktsben
Bäcken
Revben
Bensben (skenben)
Skalle
Lårben (lårben)
Övre armben (humerus)
Ryggraden i ryggraden
Vissa människor utvecklar hormonella problem och ett tillstånd som kallas McCune-Albright syndrom. McCune-Albright syndrom är en annan form av fibrös dysplasi. Det orsakar olika symtom, såsom tidig debut av puberteten och hudfläckar, som kallas café-au-lait-fläckar.
Fibrös dysplasi uppträder vanligtvis hos barn i åldrarna 3 till 15. Det diagnostiseras ibland inte förrän vuxenlivet. Det finns lika hos män och kvinnor.
Vad orsakar fibrös dysplasi?
Den exakta orsaken till fibrös dysplasi är inte känd. Det antas bero på en kemisk defekt i ett specifikt benprotein. Denna defekt kan bero på en genmutation som förekommer vid födseln, även om tillståndet inte är känt att övergå till familjer.
Vilka är symtomen på fibrös dysplasi?
Följande är de vanligaste symtomen för fibrös dysplasi. Men varje person kan uppleva symtom på olika sätt. Symtom kan inkludera:
En vadande promenad
Ben deformitet
Benfrakturer
Benvärk (som händer när den fibrösa vävnaden expanderar i benet)
Skolios (en sidovy av ryggraden)
Symtomen på fibrös dysplasi kan se ut som andra medicinska problem. Prata alltid med din vårdgivare för en diagnos.
Hur diagnostiseras fibrös dysplasi?
Förutom en fullständig medicinsk historia och fysisk undersökning kan andra tester innefatta:
Biopsi. Ett test där vävnadsprover avlägsnas från kroppen och ses under ett mikroskop. Det kan hjälpa till att avgöra om cancer eller andra onormala celler är närvarande. Det kan också göras för att ta bort vävnad från det drabbade benet.
Röntgen. Din läkare kan beställa en skanning för att leta efter ytterligare skador i hela skelettet. Under detta test injiceras en mycket liten mängd radioaktivt färgämne i kroppen med IV.
Labtest. När fibrösa dysplasi-lesioner växer aktivt kan blod- och urintester visa förhöjda nivåer av vissa enzymer och aminosyror i kroppen.
Andra avbildningstester. Din vårdgivare kan beställa en MR- eller CT-skanning för att ytterligare utvärdera de drabbade benen.
Röntgen. Ett diagnostiskt test som gör bilder av inre vävnader, ben och organ på film.
Hur behandlas fibrös dysplasi?
Specifik behandling för fibrös dysplasi kommer att bestämmas av din vårdgivare baserat på:
Din ålder, hälsa och sjukdomshistoria
Sjukdomens omfattning
Din tolerans för specifika läkemedel, procedurer eller terapier
Förväntningar på sjukdomsförloppet
Din åsikt eller preferens
Kirurgisk behandling kan innefatta följande procedurer:
Placering av en stång längs benets axel
Avlägsnande av det drabbade benet, följt av bentransplantation
Avlägsnande av benkilen
Annan behandling kan inkludera:
Mediciner
Smärthantering
Sjukgymnastik
Viktiga punkter om fibrös dysplasi
Fibrös dysplasi är en kronisk sjukdom där ärrliknande vävnad växer istället för normalt ben. Varje ben kan påverkas.
Fibrös dysplasi uppträder vanligtvis hos barn i åldrarna 3 till 15, men det diagnostiseras ibland inte förrän vuxenlivet.
Den exakta orsaken till fibrös dysplasi är inte känd, men den överförs inte genom familjer.
Symtom kan inkludera bensmärta och deformitet, en vaggning och skolios.
Behandlingen kan innefatta kirurgi, läkemedel, smärtlindring eller sjukgymnastik.