Innehåll
- Infantila spasmer (West Syndrome)
- Doosesyndrom (myoklonisk astatisk epilepsi i barndomen)
- Godartad Rolandic Epilepsi (BRE)
- Rasmussens syndrom
- Lennox-Gastaut syndrom
- Elektrisk status Epilepticus of Sleep (ESES)
- Sturge-Webers syndrom
- Juvenil myoklonisk epilepsi
Epilepsisyndrom drabbar spädbarn och barn och kännetecknas av olika anfall och andra symtom som utvecklingsförseningar.
Infantila spasmer (West Syndrome)
Infantila spasmer börjar vanligtvis mellan 3 och 12 månaders ålder och slutar vanligtvis vid 2 till 4 års ålder. Spasmerna uppträder som en plötslig ryck eller ryck följt av förstyvning. Ofta slår barnets armar utåt och knäna drar upp när kroppen böjer sig framåt.
Varje krampanfall varar bara en sekund eller två men återkommer nära varandra i en serie.Ibland misstas spasmerna för kolik, men kolikkramper uppträder vanligtvis inte i en serie. Barnet har troligen spasmer strax efter att ha vaknat, men de kan också uppstå - sällan - under sömnen.
Infantila spasmer är en särskilt allvarlig form av epilepsi som kan leda till dålig utveckling, och barn med dessa symtom bör utvärderas direkt. Behandling av infantila spasmer inkluderar vanligtvis steroidterapi, vissa antikonvulsiva läkemedel eller en ketogen diet.
Doosesyndrom (myoklonisk astatisk epilepsi i barndomen)
Myoklonisk astatisk epilepsi (MAE), även känd som Doose-syndrom, är ett epilepsisyndrom i tidig barndom, som oftast förekommer mellan åldrarna 1 och 5 och med generaliserade anfall. Barn kommer att uppleva fallattacker och stirrande anfall, ibland förknippade med fall. MAE är idiopatisk, vilket betyder att orsaken ännu inte är känd.
Även om MAE-anfall ofta är resistenta mot medicinering, kan anti-anfallsläkemedel valproat och levetiracetam vara till hjälp. Forskning har dock visat att ketogen diet och modifierad Atkins diet ofta är de mest effektiva behandlingarna.
Godartad Rolandic Epilepsi (BRE)
Godartad rolandisk epilepsi, även känd som BRE eller godartad epilepsi med centrotemporala spikar (BECTS), är ett epilepsisyndrom som drabbar barn. Det står för cirka 15 procent av barnens epilepsifall.
Kramper uppträder som ryckningar, domningar eller stickningar i barnets ansikte eller tunga, vilket kan störa talet och orsaka dregling. Anfall sprider sig och blir generaliserade anfall. I många fall är BRE-anfall sällsynta och uppträder vanligtvis bara på natten. Dessa anfall varar vanligtvis inte mer än två minuter och barnet förblir fullt medvetet. BRE börjar vanligtvis mellan 6 och 8 år och är mer benägna att påverka pojkar än tjejer.
Många barn tar inga krampmediciner mot BRE, och krampanfallen slutar nästan alltid vid tidig tonåring. Om barnet har anfall under dagen, om anfall stör sömnen på natten eller om barnet har en lässtörning som kan vara associerad med BRE, kan läkaren ordinera levetiracetam eller oxkarbazepin.
Rasmussens syndrom
Rasmussens syndrom (även känt som Rasmussens encefalit) verkar vara en autoimmun process som får en hjärnhalva till att bli inflammerad och försämras.
Rasmussens syndrom uppträder vanligtvis hos barn mellan 14 månader och 14 år. Krampanfall är ofta de första symptomen som uppträder. Svaghet och andra neurologiska problem börjar ofta 1 till 3 år efter anfallens start.
Behandling kan stoppa inflammationen, men kan inte vända skadan. Andra störningar (inklusive andra former av hjärninflammation, även känd som encefalit) kan likna Rasmussens syndrom, så det är viktigt för föräldrar att konsultera en specialist.
Krampanfallen i samband med Rasmussens syndrom är extremt svåra eller omöjliga att kontrollera med medicinering. Hos många barn med tillståndet är det bästa behandlingsalternativet epilepsikirurgi.
Lennox-Gastaut syndrom
Vanligtvis börjar barn mellan 2 och 6 år, Lennox-Gastaut syndrom är idiopatisk - det har ingen känd orsak - och finns ofta hos barn med hjärnutvecklingsproblem eller förvärvad hjärnskada.
Barn med Lennox-Gastaut syndrom har utvecklingsförseningar och visar ett distinkt elektroencefalogram (EEG) mönster med långsam spik och vågor.
De anfallstyper som ses i Lennox-Gastaut syndrom inkluderar atoniska, toniska, tonisk-kloniska och atypiska frånvarokramper. Eftersom atoniska anfall får barn att falla till marken bär många barn hjälmar för att skydda tänderna och ansiktet.
Hantering kan vara utmanande och kan inkludera antikonvulsiva läkemedel, nervstimulering och vissa typer av dietterapi.
Elektrisk status Epilepticus of Sleep (ESES)
Elektrisk status epilepticus of sleep (ESES) beskriver krampaktivitet som blir vanligare under sömnen och syns i mer än hälften av barns sömn-EEG.
ESES finns hos barn i skolåldern och det kan påverka olika barn på olika sätt och i varierande grad. De som har ESES ofta, men inte alltid, har anfall, och deras typer kan variera. Barn med ESES har ofta kognitiv regression - en minskning av deras förmåga att lära sig och att göra saker som de redan vet hur de ska göra.
Denna pågående anfallsaktivitet kan leda till svårigheter att prata eller förstå tal, beteendemässiga problem, uppmärksamhetssvårigheter eller problem med rörelse i en eller flera delar av kroppen.
När krampaktiviteten kombineras med en annan funktion i ESES kallas det ofta kontinuerlig spik och våg under sömn (CSWS). Det finns andra mer specifika syndrom som Landau-Kleffner syndrom (LKS), där barn har ESES på sin EEG och specifikt har svårt med språk och förstå ljud.
Läkemedel som vanligtvis används för att behandla kramper kan användas för att behandla ESES, men läkaren kan behöva lägga till fler terapier såsom högdos bensodiazepiner och steroider. Noggrann övervakning av barns kognitiva funktion är väsentlig.
Sturge-Webers syndrom
Sturge-Webers syndrom (SWS) är en neurokutan sjukdom (en som påverkar hjärnan och huden) som kan identifieras med "portvinfläcken" (känd som angiom) på pannområdet runt ögat.
Barn med SWS kan uppleva kramper, svaghet på ena sidan av kroppen (hemipares), utvecklingsförseningar och ökat tryck i ögat (glaukom).
Krampanfall förekommer hos mer än 80 procent av barn som diagnostiserats med SWS. Cirka 25 procent av dessa barn uppnår fullständig anfallskontroll med medicinering, 50 procent får partiell anfallskontroll och 25 procent svarar inte på medicinering. I svåra fall kan läkaren rekommendera epilepsikirurgi.
Juvenil myoklonisk epilepsi
Människor med juvenil myoklonisk epilepsi (JME) har myokloniska anfall som kännetecknas av små, snabba ryck i armar, axlar eller ibland benen. Dessa inträffar vanligtvis strax efter uppvaknandet. De myokloniska ryckarna följs ibland av ett tonisk-klonisk anfall eller tonisk-kloniska anfall kan förekomma oberoende. Frånvaron anfall kan också inträffa, där patienten verkar "tömma" under en kort tidsperiod som kan pågå från sekunder till flera minuter.
JME-anfall kan börja mellan sen barndom och tidig vuxen ålder, vanligtvis runt puberteten. Hos de flesta patienter kontrolleras krampanfall med långvarig medicinering.