Innehåll
Hypofysen, som många endokrinologer kallar kroppens "mästkörtel", är en rund, ärtstorlek som ligger vid hjärnans botten bakom näshålan. Den är skyddad i ett benigt hål som kallas sella turcica.Det finns ett sällsynt tillstånd där sella turcica helt eller delvis fylls med cerebrospinalvätska, vilket gör att hypofysen plattas ut mot den beniga väggen i sella turcica. Eftersom det mesta av sellen nu är fylld med vätska istället för vävnad, verkar det vara tomt i medicinska bildstudier. Detta tillstånd kallas "tomt sella-syndrom."
Symtom
Strängt taget är tomt sella-syndrom inte alls ett syndrom, eftersom ett syndrom är en uppsättning medicinska tecken eller symtom som tenderar att förekomma tillsammans. Tomt sella-syndrom, däremot, är bara en beskrivning av vad som ses i en avbildningsstudie, och det finns ingen typisk uppsättning kliniska tecken eller symtom associerade med detta avbildningsresultat.
De flesta med tom sella har inga symtom alls, och tillståndet upptäcks för övrigt när de har en hjärnbildningsstudie för något annat syfte.
Det vanligaste symptomet som rapporterats av personer med primärt tomt sella-syndrom är huvudvärk. Det är inte riktigt klart om tom sella orsakar huvudvärk eller om personer med kronisk huvudvärk helt enkelt är mer benägna att få hjärnskanningar (och därför är mer benägna att diagnostiseras med tomt sella-syndrom som inte ger symtom).
Sällan kan personer med primärt tomt sella-syndrom ha höga nivåer av prolaktin, ett hormon som utsöndras av hypofysen. Hos kvinnor kan höga prolaktinnivåer orsaka infertilitet, förlust av menstruationsperioder och låg libido. Hos män kan förhöjda prolaktinnivåer orsaka impotens och förlust av libido, såväl som bröstförstoring och / eller urladdning från bröstvårtorna.
Symtom är mycket vanligare hos personer med sekundärt tomt sella-syndrom. Det underliggande tillståndet som orsakar den tomma sellen kan i sig orsaka symptom. Dessutom ses förlusten av någon eller hela hypofysfunktionen ofta med sekundär tom sella.
Hypofysfel med tom sella. Hypofysen är en "huvudkörtel" genom att den utsöndrar hormoner som reglerar flera andra viktiga hormonproducerande körtlar i hela kroppen, inklusive sköldkörteln, binjurarna, äggstockarna och testiklarna. Vid sekundärt tomt sella-syndrom kanske hypofysen inte kan utsöndra sina regulatoriska hormoner i lämpliga mängder.
Beroende på vilka specifika hypofyshormoner som störs kan en person med tom sella uppleva en mängd symptom. Dessa kan vara relaterade till hypotyreos på grund av TSH-brist (trötthet, förstoppning, torr hud, viktökning, kall känslighet), låga kortisolnivåer på grund av ACTH-brist (lågt blodtryck, gastrointestinala symtom, benägenhet mot infektioner, trötthet), antidiuretisk hormonbrist (extrem törst med överdriven urinering), tillväxthormonbrist (svaghet och trötthet) och LH och FSH gonadotropinbrist (orsakar oregelbundna perioder och värmevallningar hos kvinnor eller erektil dysfunktion hos män).
Orsaker
När tomt sella-syndrom upptäcks i en avbildningsstudie klassificerar läkare det först som antingen primärt eller sekundärt.
Primär tom sella betyder att ingen specifik underliggande orsak är identifierbar. Man tror att i de flesta fall uppstår primärt tomt sella-syndrom när en medfödd defekt i vävnaden i hjärnan skapar potentialen för cerebrospinalvätska att tränga in i sella turcica, platta hypofysen och förskjuta den åt sidan. I dessa fall fungerar hypofysen, även om den är svår att se i en bildstudie, nästan alltid normalt. Följaktligen har de flesta med primärt tomt sella syndrom inga associerade symtom. Primär tom sella diagnostiseras oftast hos medelålders kvinnor som är överviktiga eller överviktiga och har högt blodtryck. Varför tomt sella syndrom verkar vara vanligare hos dessa människor är okänt.
Sekundärt tomt sella-syndrom orsakas av något identifierbart underliggande tillstånd som förändrar hypofysens anatomi och / eller sella turcica. Det finns flera orsaker till sekundärt tomt sella-syndrom, inklusive huvudtrauma, infektion, kirurgi, strålbehandling, stroke, postpartumsjukdom som kallas Sheehans syndrom, hypofystumör och pseudotumör cerebri (intrakraniell hypertoni av okänd orsak). Personer med sekundär tom sella syndrom utvecklar ofta symtom, antingen på grund av själva den bakomliggande orsaken eller på grund av efterföljande störningar av hypofysfunktionen.
Diagnos
Hos de flesta med primärt tomt sella-syndrom ställs diagnosen för övrigt när en hjärnbildningsstudie (MR- eller CT-skanning) görs av annan anledning. Om det inte finns några symtom kommer läkare vanligtvis att göra blodprover som mäter sköldkörtelhormoner och kortisolnivåer. Om dessa är normala är i allmänhet ingen ytterligare utvärdering nödvändig.
För personer med sekundärt tomt sella syndrom leder symtomen till en medicinsk upparbetning som letar efter hormonella abnormiteter. Olika blodprover hittar i allmänhet en eller flera hormonbrister, och efterföljande bildstudier leder till diagnos av tom sella.
Behandling
Den stora majoriteten av människor med primär tom sella har inga symtom och inga hormonella avvikelser och behöver inte behandlas. I de ovanliga fall där primärt tomt sella-syndrom orsakar symtom på grund av förhöjda prolaktinnivåer minskar behandling med bromokriptin vanligtvis prolaktinproduktionen till den grad att symtomen elimineras.
Hos personer med sekundärt tomt sella syndrom består behandlingen vanligtvis av att ersätta de bristande hormonerna med piller. Beroende på den bakomliggande orsaken kan det dock behövas kirurgisk behandling.
Ett ord från Verywell
Tomt sella-syndrom diagnostiseras vanligtvis som ett tillfälligt resultat i en hjärnbildningsstudie som har gjorts av annan anledning. De flesta som får denna diagnos har inga symtom och behöver ingen behandling.
Men när tomt sella-syndrom har en specifik bakomliggande orsak kan det åtföljas av olika hormonella avvikelser som kan få allvarliga konsekvenser. När rätt diagnos har ställts kan dessa hormonbrister behandlas.