Innehåll
En chylothorax är en typ av pleural effusion (en uppsamling av vätska mellan de membran som foder lungorna kallas pleura), men i stället för normal pleuralvätska är det en samling av chyle (lymfvätska). Det orsakas av en blockering eller störning av bröstkanalen i bröstet. Orsaker inkluderar trauma, bröstoperationer och cancer som involverar bröstet (såsom lymfom).
Det kan misstänkas i studier som röntgen på bröstet, men diagnosen ställs vanligtvis genom att sätta in en nål i pleurahålan (thoracentes) och ta bort vätska. Ett antal olika behandlingsalternativ finns tillgängliga. Ibland går de bort på egen hand eller med mediciner, men ofta kräver de procedurer som shuntplacering, bröstkanalbindning, embolisering och andra.
Chylothorax är ovanligt hos både vuxna och barn men är den vanligaste formen av pleural effusion hos nyfödda.
Anatomi och funktion
Bröstkanalen är det viktigaste lymfkärlet i kroppen, med lymfkärl som är den del av immunsystemet som bär lymf genom kroppen. Bröstkanalen tjänar till att bära chyle från tarmarna till blodet.
Komponenter av Chyle
Chyle består av chylomikroner (långkedjiga fettsyror och kolesterolestrar) samt immunceller och proteiner såsom T-lymfocyter och immunglobuliner (antikroppar), elektrolyter, många proteiner och fettlösliga vitaminer (A, D, E och K ). När bröstkanalen passerar genom bröstet plockar den också upp lymf från lymfkärl som dränerar bröstet.
En stor mängd vätska (ungefär 2,4 liter hos en vuxen) passerar genom denna kanal varje dag (och kan hamna i pleurahålan med en chylothorax).
Thoraxic Duct Obstruktion
Kanalen kan skadas direkt via trauma eller kirurgi eller blockeras av tumörer (se orsakerna nedan). När bröstkanalen blockeras (t.ex. genom en tumör) leder det vanligtvis till sekundär bristning av lymfkanaler som leder till blockering.
På grund av placeringen av bröstkanalerna är pleuralutgjutningar vanligare på höger sida av bröstet, men ibland är de bilaterala.
Många känner till lymfödem med bröstcancer som vissa kvinnor upplever efter bröstoperationer som leder till svullnad och ömhet i armen. I detta fall är ansamlingen av lymfvätska i armen ansvarig för symtomen. Med en chylothorax är mekanismen liknande, med en chylothorax som en form av obstruktivt lymfödem med ackumulering av lymfvätska mellan membranen som kantar lungorna, snarare än armen.
Symtom
Tidigt kan en chylothorax ha få symtom. När vätska ackumuleras är andfåddhet vanligtvis det vanligaste symptomet. När effusionen växer kan människor också få hosta och bröstsmärtor. Feber är vanligtvis frånvarande.
När en chylothorax uppstår på grund av trauma eller operation, börjar symtomen vanligtvis ungefär en vecka efter olyckan eller ingreppet.
Orsaker
Det finns ett antal möjliga orsaker till en chylothorax, med mekanismen som skiljer sig beroende på orsaken.
Tumörer
Tumörer och / eller förstorade lymfkörtlar (på grund av tumörernas spridning) i mediastinum (bröstområdet mellan lungorna) är en vanlig orsak, som är ansvarig för ungefär hälften av dessa utgjutningar hos vuxna. Chylothorax utvecklas när en tumör infiltrerar lymfkärlen och bröstkanalen.
Lymfom är den vanligaste cancer som orsakar chylothorax, särskilt icke-Hodgkins lymfom. Andra cancerformer som kan leda till chylothorax inkluderar lungcancer, kronisk lymfocytisk leukemi och matstrupscancer. Cancerspridning (metastasering) till bröstet och mediastinum, såsom bröstcancer, kan också orsaka chylothorax.
Kirurgi
Bröstkirurgi (kardiotorak) är också en vanlig orsak till chylothorax och är den vanligaste orsaken hos barn (ofta på grund av kirurgi för medfödd hjärtsjukdom). Det uppstår vanligtvis på grund av direkt skada på bröstkanalen under operationen.
Trauma
Trauma är en annan vanlig orsak till chylothorax och är ofta resultatet av trubbigt trauma, sprängskador, skott eller stickningar. I sällsynta fall har en chylothorax uppstått från hosta eller nysningar ensam.
Medfödda syndrom och abnormiteter i utvecklingen
En medfödd (från födseln) chylothorax kan ses med medfödd lymfangiomatos, lymfangiektas och andra lymfatiska abnormiteter. Det kan också förekomma i samband med syndrom som Downs syndrom, Turners syndrom, Noonan syndrom och Gorham-Stout syndrom.
Mindre vanliga orsaker
Mycket mindre vanligt kan en chylothorax ses hos personer som har hjärtsvikt och pulmonell hypertoni (på grund av höga venösa tryck), cirros, sarkoidos, amyloidos och infektioner som tuberkulos, histoplasmos och filariasis. Vissa medicinska behandlingar, såsom strålning i bröstet och total parenteral näring, har också associerats med dessa utsläpp.
Diagnos
Diagnosen chylothorax kan misstänkas baserat på nyligen genomförd bröstkirurgi eller trauma. Vid examen kan minskat lungljud höras.
Imaging
Bildtest är vanligtvis de första stegen i diagnosen och kan inkludera:
- Bröstkorgsröntgen: En röntgen i bröstet kan visa pleural effusion, men kan inte skilja mellan en chylothorax och andra typer av pleural effusioner.
- Ultraljud: Liksom en röntgen på bröstet kan ultraljud föreslå en pleural effusion, men kan inte skilja en chylothorax från andra effusions.
- Bröst CT: Om en person utvecklar en chylothorax utan trauma eller operation, görs vanligtvis en CT-bröstkorg för att leta efter närvaron av en tumör eller lymfkörtlar i mediastinum. Ibland kan skadorna på bröstkanalen ses.
- MR: Medan en MR är bra för att visualisera bröstkanalen, används den inte ofta vid diagnosen. Det kan vara till hjälp för dem som har allergier mot kontrastfärgämnet som används med CT, och när bättre visualisering av bröstkanalen behövs.
Procedurer
Förfaranden kan användas för att erhålla ett prov av vätskan i en chylothorax eller för att bestämma typen och omfattningen av skador på bröstkanalen eller andra lymfkärl.
Lymfangiografi: Ett lymfangiogram är en studie där ett färgämne injiceras för att visualisera lymfkärlen. Det kan göras för att hjälpa till att diagnostisera omfattningen av skada (och placering) på lymfkärlen, och också för att förbereda för emboliseringsprocedurer (se nedan).
Nyare procedurer som dynamisk kontrastmagnetisk resonanslymfangiografi och intranodal lymfangiografi kombinerar denna procedur med radiologisk testning för att bättre upptäcka läckagekällan.
Lymfoscintigrafi: Till skillnad från ett lymfangiogram använder lymfoscintigrafi radioaktiva markörer för att visualisera lymfsystemet. Efter injektion av ett radioaktivt spårämne används en gammakamera för att detektera strålningen och indirekt visualisera lymfkärlen.
Thoracentesis: En thoracentes är ett förfarande där en lång fin nål förs in genom huden på bröstet och in i pleurahålan. Vätska kan sedan tas ut för att utvärderas i laboratoriet. Med en chylothorax är vätskan vanligtvis mjölkig och har en hög triglyceridnivå. Det är vitt på grund av emulgerat fett i lymfvätska, och när det får sitta separeras vätskan (som grädde) i lager.
Differentiell diagnos
Förhållanden som kan se ut som en chylothorax, åtminstone initialt inkluderar:
- Pseudochylothorax: En pseudokylotorax skiljer sig från en chylothorax eftersom den involverar en ansamling av kolesterol i en befintlig effusion snarare än lymfvätska / triglycerider i pleurrummet, och har olika orsaker och behandlingar. En pseudokylotorax kan associeras med pleurala utgjutningar på grund av reumatoid artrit, tuberkulos eller empyem.
- Malign pleural effusion: I en malign pleural effusion finns cancerceller i pleural effusion.
- Hemothorax: I en hemothorax finns blod i pleurahålan.
Alla dessa tillstånd kan verka lika vid avbildningstester som en röntgen på bröstet, men kommer att skilja sig när vätska erhållen från en thoracentes utvärderas i laboratoriet och under mikroskopet.
Behandlingar
Med en liten chylothorax kan effusionen ibland behandlas konservativt (eller med mediciner), men om det är symptomatiskt krävs det ofta ett kirurgiskt ingrepp. Valet av behandling beror ofta på den bakomliggande orsaken. Målet med behandlingen är att ta bort vätskan från pleurahålan, förhindra att den åter ackumuleras, behandla eventuella problem på grund av chylothorax (såsom närings- eller immunproblem) och behandla den bakomliggande orsaken. Vissa läckage i bröstkanalen löser sig själva.
För vissa människor bör kirurgi övervägas mycket tidigare, till exempel de som utvecklar en chylothorax efter operation för matstrupscancer, om läckaget är stort eller om allvarliga immun-, elektrolyt- eller näringsproblem utvecklas.
Till skillnad från vissa pleurautgjutningar där ett bröstkorgsrör placeras för att kontinuerligt dränera effusionen, används inte denna behandling med en chylothorax eftersom det kan leda till undernäring och problem med immunfunktionen.
Läkemedel
Läkemedlen somatostatin eller oktreotid (en somatostatinanalog) kan minska ackumuleringen av chyle för vissa människor och kan vara ett icke-kirurgiskt alternativ, särskilt de som har en chylothorax som ett resultat av bröstkirurgi.
Andra läkemedel utvärderas i forskning, såsom användning av etilefrine, med viss framgång.
Kirurgi
Ett antal olika procedurer kan göras för att stoppa ansamling av vätska i en chylothorax, och valet av teknik beror vanligtvis på orsaken.
- Bröstkorgsligering: Bröstkorgsligering innefattar ligering (kapning) av kanalen för att förhindra flöde genom kärlet. Detta har konventionellt gjorts via en bröstkorgsoperation (öppen bröstkirurgi) men kan göras som en mindre invasiv videoassisterad bröstkorgsoperation (VATS).
- Shunting: När vätska fortsätter att ackumuleras kan en shunt (pleuroperitoneal shunt) placeras som bär vätskan från pleurahålan in i buken. Genom att återföra vätskan till kroppen förhindrar denna typ av shunt undernäring och andra problem som kan uppstå om lymfen skulle avlägsnas från kroppen. En pleuroperitoneal shunt kan lämnas på plats under en betydande tidsperiod.
- Pleurodesis: En pleurodesis är ett förfarande där en kemikalie (vanligtvis talk) injiceras i pleurahålan. Detta skapar inflammation som får de två membranen att hålla ihop och förhindra ytterligare ansamling av vätska i håligheten.
- Pleurektomi: En pleurektomi görs inte ofta utan innebär att man tar bort pleuramembranen så att det inte längre finns ett hål för vätska att ackumuleras.
- Embolisering: Antingen embolisering av bröstkanalen eller selektiv kanalemboli kan användas för att försegla bröstkanalen eller andra lymfkärl stängda. Fördelarna med embolisering är att läckan kan visualiseras direkt och det är en mindre invasiv procedur än några av ovanstående.
Kostförändringar
Personer med chylothorax rekommenderas att minska mängden fett i sina dieter och kosten kan kompletteras med medelkedjiga fettsyror. Total parenteral näring (ger proteiner, kolhydrater och fetter intravenöst) kan behövas för att upprätthålla näring. Konventionella intravenösa vätskor innehåller endast saltlösning och glukos.
Stödjande vård
En chylothorax kan leda till problem med näring och immunbrist, och det behövs noggrann hantering av dessa problem.
Hantering och prognos
En chylothorax kan vara skrämmande som vuxen eller som förälder om det är ditt barn och förvirrande eftersom det sällan talas om.Prognosen beror ofta på den underliggande processen, men med behandlingen är den ofta bra. Med det sagt kan det leda till ett antal problem som näringsbrister, immunbrister och elektrolytavvikelser som måste följas noggrant och behandlas. Att vara en aktiv medlem i ditt medicinska team kan vara till stor hjälp för att se till att alla dessa frågor behandlas noggrant.
Långtidsstudier som publicerades 2012 visade att barn som upplever en chylothorax som spädbarn tenderar att klara sig mycket bra utan betydande utvecklingsförseningar eller problem med lungfunktionen.