Innehåll
Vad är CM?
Kapillär missbildning (CM) är en typ av vaskulär anomali, vilket är en anomali eller störning i kärlsystemet, antingen i vener eller artärer.
CM är vanligtvis kända som portvinfläckar. De ser ut som en rosa, röd eller lila hudfläck och förekommer hos 1 av 300 nyfödda. CM är närvarande vid födseln och kan förekomma var som helst på huden.
Det är mycket sällsynt att utveckla CM som vuxen. Dessa fläckar kan vara ljusa i början men kan bli mörkare med tiden. Hos vuxna kan CM-celler tjockna och utveckla stötar eller ”blåsor” som ibland kan blöda.
CM uppstår när hud som innehåller blodkärl har extra blodkärl nära hudytan.
© Eleanor Bailey
Hur diagnostiseras CM?
En läkare kommer att diagnostisera en CM genom att undersöka märket och ställa frågor om patientens historia. För enkla CM: er behövs inte andra bildstudier för att diagnostisera dem.
När de ligger på pannan eller övre ansiktet, kan CMs associeras med ett tillstånd som kallas Sturge-Webers syndrom. Spädbarn med CM på denna plats riskerar ögon- och hjärnproblem. De måste ha ögonundersökningar med en ögonläkare. De bör också ses av en neurolog, som kan beställa ett test som kallas elektroencefalogram (EEG) för att titta på hjärnvågor eller en MR.
Nevus simplex är en typ av CM som förekommer som svaga rosa fläckar med fjädergränser på ögonlocken, på pannan mellan ögonbrynen eller runt sidorna av näsan hos nyfödda. De kallas vanligtvis ”storkbites” eller ”ängelkyssar”. Nevus simplex bleknar under de första åren av livet. När de uppträder på nacken försvinner de inte, men de täcks snart av hår.
På kroppen, oftast på benen, kan nevus simplex ibland ligga ovanpå djupare vaskulära födelsemärken, såsom venösa missbildningar, lymfatiska missbildningar eller arteriovenösa missbildningar. En MR eller magnetisk resonansangiografi (MRA) behövs för att se områdena under CM och ge en bild av blodkärlen i det kärlformiga födelsemärket. En CT-skanning används för att se om någon bentillväxt har inträffat i området.
Hur behandlas CMs?
De flesta CM kan inte botas, men det finns sätt att behandla och hantera detta tillstånd.
När CM uppträder med andra vaskulära födelsemärken under huden inkluderar behandlingsgruppen ofta interventionella radiologer (läkare som kan läsa bilder och skanningar av din kropp och erbjuda behandlingar för de drabbade blodkärlen), allmänna eller plastikkirurger, hudläkare och ibland hematologer och genetiker.
Om CM bara påverkar huden kommer en hudläkare - en läkare som är specialiserad på hud, hår och naglar - att hantera behandlingen med lasrar.
Lasrar är den vanligaste behandlingen för CM. Om förtjockning, stötar eller blödningar inträffar kan operation behövas. Laserbehandling kan börja i tidig barndom. Svaret på laserbehandling är ofta bättre hos yngre barn jämfört med vuxna.
Forskning görs för att se om läkemedel kan förbättra svaret på laserbehandling. Det finns några rapporter om en behandling som kombinerar ett läkemedel som kallas sirolimus (även känt som rapamycin) med pulsed dye laser (PDL) behandlingar.
PDL är det gyllene standardbehandlingsalternativet för CM och gör färgen på födelsemärket ljusare. Lasern går bara genom det översta lagret av huden, så djupare blodkärl behandlas inte.
Många behandlingar med PDL behövs för att få bästa resultat och är vanligtvis åtskilda med 4–12 veckors mellanrum. När ett bra resultat från laserbehandling har uppnåtts behövs en del underhålls- eller "touch-up" -behandlingar efter flera år eftersom färgen kan bli mörkare igen med tiden.
PDL kan ljusna de flesta CM till 50 till 90 procent av sin ursprungliga färg. Mycket få kommer att försvinna helt med laserbehandling.
PDL ger bästa resultat vid behandling av huvud och nacke. Svar på armar och ben är ofta inte lika bra, och fler behandlingar behövs ofta för att få bästa möjliga resultat.
En lokal bedövande grädde (lokalbedövning) kan appliceras på området före laserbehandling.
Vissa små barn med stora CM behöver kort generell anestesi för PDL-behandlingar. De flesta små och medelstora CM kan behandlas på kontoret av erfarna läkare utan behov av sedering.
Kirurgi kan rekommenderas om det finns en överväxt av vävnad, som extra ben eller hud. Detta är inte vanligt. När det händer är det vanligtvis hos vuxna eller förknippat med en annan, djupare, vaskulär missbildning.
Om det finns en överväxt av fett kan det ibland tas bort med ett förfarande som kallas sugassisterad lipektomi. För överväxt i ansiktet kan kirurgi hjälpa till att förbättra symmetri och utseende.