Innehåll
Budd-Chiari syndrom är ett tillstånd som orsakas av obstruktion av blodflödet ur levern, oftast av blodpropp. Primärt Budd-Chiari-syndrom är närvarande när det finns obstruktion på grund av en främst venös process (trombos eller flebit). Sekundär Budd-Chiari är närvarande när det finns kompression eller invasion av vener i levern genom en lesion som har sitt ursprung utanför venen (såsom en tumör).Budd-Chiari syndrom förekommer oftast hos individer med underliggande sjukdomar som orsakar blodproppar, inklusive antifosfolipidsyndrom och myeloproliferativa störningar såsom polycytemia vera och paroxysmal nattlig hemoglobinuri. Kroniska inflammatoriska störningar som Behcets sjukdom, inflammatorisk tarmsjukdom, sarkoidos, Sjögrens syndrom eller lupus kan också orsaka Budd-Chiari syndrom.
Budd-Chiari syndrom drabbar människor med alla etniska bakgrunder och drabbar män och kvinnor lika. Det är känt att Budd-Chiari syndrom är en sällsynt sjukdom, men exakt hur ofta det inträffar är inte känt. Epidemiologiska studier tyder på att Budd-Chiari-syndrom i icke-asiatiska länder är vanligare hos kvinnor och vanligtvis förekommer under tredje eller fjärde decenniet av livet (även om det kan förekomma hos barn eller äldre vuxna). Men i Asien finns det en liten övervägande av män, med en medianålder på 45 år vid presentationen.
Symtom
De flesta som utvecklar Budd-Chiari syndrom har tre huvudsymptom:
- Ascites, i vilka vätska samlas i bukhålan, vilket ofta gör buken utsträckt
- Buksmärtor
- En förstorad lever, känd som hepatomegali, eftersom blod kan strömma in i levern men inte ut ur den
Uppbyggnad av blod i levern kan orsaka skador på levercellerna. Om levern inte fungerar bra kan personen utveckla gulsot (gula ögon och hud) och njursvårigheter.
Diagnos
De vanliga symptomen på Budd-Chiari syndrom är inte nödvändigtvis ledtrådar till dess diagnos, eftersom dessa symtom kan orsakas av ett antal störningar. Om en individ har en störning som kan orsaka Budd-Chiari syndrom, kan det dock hjälpa till med diagnosen. Vätskan som samlas i buken kan testas för att bekräfta diagnosen. Ultraljud och magnetisk resonanstomografi (MRI) kan hjälpa till att bedöma leverfunktionen och dess blodflöde. Ett prov (biopsi) av levern kan tas för att undersöka cellerna under mikroskopet.
Behandling
Om den lämnas obehandlad kan Budd-Chiari syndrom dödligt skada levern. Ledningen är skräddarsydd för patientens kliniska och anatomiska presentation. Läkemedel kan ges för att lösa upp befintliga blodproppar i levern och minska bildandet av nya blodproppar. En saltfattig diet kan hjälpa till att kontrollera ascites. Speciella kirurgiska ingrepp kan lindra blodstockningen i levern. Om levern är allvarligt skadad kan en levertransplantation behövas.