Innehåll
- Vad är atypiska Parkinsonsjukdomar?
- Vilka är symtomen på atypiska Parkinsonsjukdomar?
- Vilka är riskfaktorerna för atypiska Parkinsonsjukdomar?
- Atypisk Parkinsonism Diagnos
- Atypisk Parkinsonism Behandling
Vad är atypiska Parkinsonsjukdomar?
Atypiska Parkinsonsjukdomar är progressiva sjukdomar med vissa tecken och symtom på Parkinsons sjukdom, men som i allmänhet inte svarar bra på läkemedelsbehandling med levodopa. De är associerade med onormal proteinuppbyggnad i hjärnceller.
Termen hänvisar till flera tillstånd, som alla påverkar vissa delar av hjärnan och visar en karakteristisk kurs:
- Demens med Lewy kroppar, kännetecknas av en onormal ansamling av alfa-synukleinprotein i hjärnceller ("synukleinopati")
- Progressiv supranukleär pares, involverar tauproteinuppbyggnad ("tauopati") som påverkar frontloberna, hjärnstammen, cerebellum och substantia nigra
- Multipel systematrofi, en annan synukleinopati som påverkar det autonoma nervsystemet (den del av nervsystemet som styr inre funktioner som hjärtslag, blodtryck, urinering), substantia nigra och ibland lillhjärnan
- Kortikobasalt syndrom, en sällsynt tauopati som vanligtvis drabbar ena sidan av kroppen mer än den andra och gör det svårt för patienter att se och navigera genom rymden
Vilka är symtomen på atypiska Parkinsonsjukdomar?
Liksom klassisk Parkinsons sjukdom orsakar atypiska Parkinsonsjukdomar muskelstelhet, tremor och problem med gång / balans och finmotorisk koordination.
Patienter med atypisk parkinsonism har ofta viss svårighet att prata eller svälja, och dregling kan vara ett problem. Psykiatriska störningar som agitation, ångest eller depression kan också vara en del av den kliniska bilden.
Demens med Lewy kroppar (DLB) kan orsaka förändringar i uppmärksamhet eller vakenhet över timmar eller dagar, ofta med långa sömnperioder (två timmar eller mer) under dagen. Visuella hallucinationer - vanligtvis av små djur eller barn, eller rörliga skuggor i synfältets periferi - är vanliga i DLB. DLB är näst efter Alzheimers sjukdom som en orsak till demens hos äldre, och det drabbar oftast patienter i 60-talet.
Patienter med progressiv supranukleär pares (PSP) kan ha svårigheter med ögonrörelser, särskilt när man tittar nedåt och med balans - till exempel vid trappsteg. Bakåtfall är vanliga och kan förekomma under sjukdomens tidiga förlopp. PSP är vanligtvis inte förknippat med tremor, till skillnad från Parkinsons sjukdom.
Multipel systematrofi (MSA) kan påverka den autonoma funktionen, med brådskande urin, retention och inkontinens, förstoppning, yrsel vid stående (ortostas) och betydande annars oförklarlig erektil dysfunktion hos män. Patienter kan uppleva färg- och temperaturförändringar i händer och fötter, som rodnad och kyla. När MSA påverkar lillhjärnan kan patienter ha ataxi, som kännetecknas av en vidsträckt ostadig gång och bristande samordning i händer, fötter eller båda.
Symtomen på kortikobasalt syndrom (CBS) uppträder ofta bara på ena sidan av kroppen. Dystoni (onormal kroppshållning) och myoklonus (plötslig ryck) kan förekomma. Vissa patienter kan ha svårigheter med enkel aritmetik tidigt. Patienter kan drabbas av oförmåga att demonstrera eller känna igen användningen av vanliga föremål. Till exempel kan en CBS-lider kanske inte kunna visa hur en hammare används för att slå en spik eller hur en sked skopar mat och riktar den till munnen. Ett annat ovanligt symptom på CBS är främmande fenomen, där patienten upplever sin arm eller ben som en främmande struktur över vilken patienten inte har någon kontroll. Patienter kan upprepade gånger välja knappar eller blixtlås på sina kläder utan att inse det. Främmande lemfenomen kan orsaka patienter stor rädsla och ångest.
Vilka är riskfaktorerna för atypiska Parkinsonsjukdomar?
Atypiska Parkinsonsjukdomar anses för närvarande inte vara genetiska. De flesta fall beror på okända orsaker, även om vissa kan vara förknippade med långvarig läkemedelsexponering eller trauma.
Atypisk Parkinsonism Diagnos
För att diagnostisera en atypisk Parkinsonsjukdom hos en patient som uppvisar symtom, kommer läkaren att börja med en grundlig historia och neurologisk undersökning och bestämma nästa åtgärd om läkemedelsbehandling med Parkinsons sjukdom inte löser problemet.
Han eller hon kan använda bildtekniker som positronemissionstomografi (PET), magnetisk resonanstomografi (MRI) eller metoder som spårar dopamintransport i hjärnan (DAT-SPECT.)
Atypisk Parkinsonism Behandling
Även om forskningen fördjupar den medicinska förståelsen för dessa störningar, är atypiska Parkinsonsjukdomar progressiva och det finns ännu inga behandlingar som påverkar botemedel.
Stödjande fysiska och arbetsterapier kan hjälpa patienter att hantera sina symtom, och det är särskilt viktigt att maximera patientens förmåga att svälja. Psykiatriska och andra specifika manifestationer av dessa sjukdomar kan svara på medicinering.