Subakut sklerosande panensfalit

Posted on
Författare: Peter Berry
Skapelsedatum: 15 Augusti 2021
Uppdatera Datum: 1 November 2024
Anonim
Subakut Sklerozan Panensefalit
Video: Subakut Sklerozan Panensefalit

Innehåll

Subakut sklerosande panensfalit (SSPE) är en progressiv, invalidiserande och dödlig hjärnstörning relaterad till mässling (rubeola) infektion.


Sjukdomen utvecklas många år efter mässlinginfektion.

orsaker

Mässlingvirus orsakar normalt inte hjärnskador. Emellertid kan ett onormalt immunsvar mot mässling eller eventuellt vissa mutanta former av viruset orsaka allvarlig sjukdom och död. Detta svar leder till hjärninflammation (svullnad och irritation) som kan vara i åratal.

SSPE har rapporterats i alla delar av världen, men i västliga länder är det en sällsynt sjukdom.

Mycket få fall ses i USA sedan det rikstäckande mässlingvaccineringsprogrammet började. SSPE tenderar att inträffa flera år efter att en person har mässling, även om personen verkar ha fullständigt återhämtat sig från sjukdomen. Män påverkas oftare än kvinnor. Sjukdomen förekommer generellt hos barn och ungdomar.

symtom

Symtom på SSPE förekommer i fyra allmänna steg. I varje steg är symtomen värre än scenen innan:


  • Steg I: Det kan finnas personlighetsförändringar, humörsvängningar eller depression. Feber och huvudvärk kan också vara närvarande. Det här steget kan ta upp till 6 månader.
  • Steg II: Det kan förekomma okontrollerade rörelseproblem, inklusive ryckningar och muskelspasmer. Andra symptom som kan uppstå i detta skede är förlust av syn, demens och anfall.
  • Steg III: Jerking rörelser ersätts av vridning (vridning) rörelser och styvhet. Död kan inträffa från komplikationer.
  • Steg IV: Hjärnans områden som styr andningen, hjärtfrekvensen och blodtrycket är skadade. Detta leder till koma och då döden.

Tentor och prov

Det kan finnas en historia av mässling i ett ovaccinerat barn. En fysisk undersökning kan avslöja:

  • Skada på optisk nerv, som är ansvarig för syn
  • Skada på näthinnan, den del av ögat som får ljus
  • Muskelspringning
  • Dålig prestanda på motorkoordinationstest (rörelse)

Följande tester kan utföras:


  • Elektroencefalogram (EEG)
  • Hjärn MR
  • Serumantikropptiter för att leta efter tecken på tidigare mässlinginfektion
  • Spinal tap

Behandling

Inget botemedel för SSPE finns. Behandlingen syftar i allmänhet till att kontrollera symptomen. Vissa antivirala läkemedel och läkemedel som ökar immunförsvaret kan försökas sakta sjuka progressionen av sjukdomen.

Supportgrupper

Följande resurser kan ge mer information om SSPE:

  • National Institute of Neurological Disorders and Stroke - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
  • Nationell organisation för sällsynta sjukdomar - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis

Utsikter (prognos)

SSPE är alltid dödlig. Människor med denna sjukdom dör 1 till 3 år efter diagnosen. Vissa människor kan överleva längre.

När ska du kontakta en medicinsk professionell

Kontakta din vårdgivare om ditt barn inte har slutfört sina schemalagda vacciner. Mässlingvaccin ingår i MMR-vaccinet.

Förebyggande

Immunisering mot mässling är det enda kända förebyggandet för SSPE. Mässlingvaccinet har varit mycket effektivt för att minska antalet drabbade barn.

Maskelimmunisering ska ske enligt den rekommenderade American Academy of Pediatrics och Centers for Disease Control schema.

Alternativa namn

SSPE; Subakut skleroserande leukoencefalit; Dawson encefalit; Measles - SSPE; Rubeola - SSPE

referenser

Gershon AA. Measles virus (rubeola). I: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas och Bennetts principer och praxis för smittsamma sjukdomar, uppdaterad utgåva. 8: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kapitel 162.

Mason WH. Mässling. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 246.

Granska datum 7/29/2018

Uppdaterad av: Amit M. Shelat, DO, FACP, FAAN, Att delta neurolog och biträdande professor i klinisk neurologi, Stony Brook University School of Medicine, Stony Brook, NY. Granskning tillhandahållen av VeriMed Healthcare Network. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.