Innehåll
- orsaker
- symtom
- Tentor och prov
- Behandling
- Utsikter (prognos)
- Eventuella komplikationer
- När ska du kontakta en medicinsk professionell
- Alternativa namn
- referenser
- Recension Datum 10/18/2017
Hirschsprungs sjukdom är ett blockering av tjocktarmen. Det uppstår på grund av dålig muskelrörelse i tarmen. Det är ett medfödd tillstånd, vilket innebär att den är närvarande från födseln.
orsaker
Muskelsammandragningar i tarmarna hjälper dig att smälta mat och vätskor genom tarmarna. Detta kallas peristalsis. Nerver mellan muskelskikten utlöser sammandragningarna.
I Hirschsprungs sjukdom saknas nerverna från en del av tarmen. Områden utan dessa nerver kan inte driva material genom. Detta orsakar blockering. Tarminnehållet bygger upp bakom blockeringen. Tarm och buken sväller som ett resultat.
Hirschsprungs sjukdom orsakar cirka 25% av alla nyfödda tarmblockeringar. Det förekommer 5 gånger oftare hos män än hos kvinnor. Hirschsprungs sjukdom är ibland kopplad till andra ärftliga eller medfödda tillstånd, såsom Downs syndrom.
symtom
Symptom som kan vara närvarande hos nyfödda och spädbarn inkluderar:
- Svårighet med tarmrörelser
- Misslyckande med att passera meconium strax efter födseln
- Underlåtenhet att skicka en första avföring inom 24 till 48 timmar efter födseln
- Sällsynta men explosiva avföring
- Gulsot
- Dålig utfodring
- Dålig viktökning
- kräkningar
- Vattnig diarré (i nyfödda)
Symtom hos äldre barn:
- Förstoppning som gradvis blir värre
- Fekal impaktion
- Undernäring
- Långsam tillväxt
- Svullen buk
Tentor och prov
Mindre fall kan inte diagnostiseras förrän barnet är äldre.
Under en fysisk examen kan vårdgivaren kunna känna sår i tarmarna i svullen mage. En rektalundersökning kan avslöja smal muskelton i rektala musklerna.
Test som används för att diagnostisera Hirschsprungs sjukdom kan innehålla:
- Buken röntgen
- Anal manometri (en ballong blåses upp i ändtarmen för att mäta trycket i området)
- Bariumema
- Rektalbiopsi
Behandling
Ett förfarande som kallas seriell rektal bevattning hjälper till att lindra trycket i (dekomprimera) tarmen.
Den onormala delen av tjocktarmen måste tas ut med hjälp av kirurgi. Vanligtvis tas rektum och onormal del av tjocktarmen bort. Den friska delen av tjocktarmen dras sedan ner och fästs vid anuset.
Ibland kan detta göras i en operation. Det gör emellertid ofta i två delar. En kolostomi utförs först. Den andra delen av proceduren görs senare i barnets första levnadsår.
Utsikter (prognos)
Symtom förbättras eller går bort i de flesta barn efter operationen. Ett litet antal barn kan ha förstoppning eller problem med att styra avföring (fekal inkontinens). Barn som behandlas tidigt eller som har ett kortare tarmproblem har ett bättre resultat.
Eventuella komplikationer
Komplikationer kan innefatta:
- Inflammation och infektion i tarmarna (enterocolit) kan inträffa före operationen, och ibland under de första 1 till 2 åren efteråt. Symtom är allvarlig, inklusive svullnad i buken, illaluktande vattenig diarré, slöhet och dålig utfodring.
- Perforering eller rubbning i tarmarna.
- Korttarmssyndrom, ett tillstånd som kan leda till undernäring och uttorkning.
När ska du kontakta en medicinsk professionell
Ring ditt barns leverantör om:
- Ditt barn utvecklar symtom på Hirschsprungs sjukdom
- Ditt barn har buksmärta eller andra nya symtom efter att ha behandlats för detta tillstånd
Alternativa namn
Medfödd megacolon
referenser
Bas LM, Wershil BK. Anatomi, histologi, embryologi och utvecklingsanomalier hos lilla och tjocktarmen. I: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger och Fordtrans gastrointestinala och leversjukdom: Patofysiologi / Diagnos / Förvaltning. 10: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitel 98.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Motilitetssjukdomar och Hirschsprungs sjukdom. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 332.
Recension Datum 10/18/2017
Uppdaterad av: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, klinisk professor i barnläkare, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.