Innehåll
- orsaker
- symtom
- Tentor och prov
- Behandling
- Utsikter (prognos)
- När ska du kontakta en medicinsk professionell
- Alternativa namn
- Bilder
- referenser
- Recension Datum 5/16/2018
Restriktiv kardiomyopati avser en uppsättning förändringar i hur hjärtmuskeln fungerar. Dessa förändringar gör att hjärtat fyller dåligt (vanligare) eller kläms illa (mindre vanligt). Ibland är båda problemen närvarande.
orsaker
I händelse av restriktiv kardiomyopati är hjärtmuskeln av normal storlek eller något förstorad. För det mesta pumpar det normalt också. Det slappnar inte av normalt under tiden mellan hjärtslag när blodet återvänder från kroppen (diastolen).
Även om huvudproblemet är onormal fyllning av hjärtat, får hjärtat inte pumpa blod starkt när sjukdomen fortskrider. Den onormala hjärtfunktionen kan påverka lungorna, leveren och andra kroppssystem. Restriktiv kardiomyopati kan påverka någon av eller båda de nedre hjärtekamrarna (ventriklar). Restriktiv kardiomyopati är ett sällsynt tillstånd. De vanligaste orsakerna är amyloidos och ärrbildning i hjärtat från en okänd orsak. Det kan också inträffa efter hjärttransplantation.
Andra orsaker till restriktiv kardiomyopati innefattar:
- Hjärt amyloidos
- Carcinoid hjärtsjukdom
- Sjukdomar i hjärtfodret (endokardium), såsom endomyokardiell fibros och Loefflers syndrom (sällsynt)
- Järnöverbelastning (hemokromatos)
- sarkoidos
- Ärr efter strålning eller kemoterapi
- sklerodermi
- Hjärtans tumörer
symtom
Symtom på hjärtsvikt är vanligast. Dessa symtom utvecklas ofta långsamt över tid. Dock börjar symtomen ibland mycket plötsligt och är svåra.
Vanliga symptom är:
- Hosta
- Andningsbesvär som uppstår på natten, med aktivitet eller när de ligger platt
- Trötthet och oförmåga att träna
- Aptitlöshet
- Svullnad i buken
- Svullnad av fötterna och anklarna
- Ojämn eller snabb puls
Andra symptom kan innefatta:
- Bröstsmärta
- Oförmåga att koncentrera sig
- Låg urinutgång
- Behöver urinera på natten (hos vuxna)
Tentor och prov
En fysisk tentamen kan visa:
- Förstorrade (utsträckta) eller utbuktande nackår
- Förstorad lever
- Lungkörtlar och onormalt eller avlägset hjärteljud i bröstet hörs genom ett stetoskop
- Vätskebackup i händer och fötter
- Tecken på hjärtsvikt
Tester för restriktiv kardiomyopati innefattar:
- Hjärtkateterisering och koronarangiografi
- Bröst CT-skanning
- Bröstkorgsröntgen
- EKG (elektrokardiogram)
- Echocardiogram och Doppler studie
- MRI i hjärtat
- Kärnhalssökning (MUGA, RNV)
- Serumjärnstudier
- Serum- och urinproteintester
Restriktiv kardiomyopati kan tyckas likna konstrictiv perikardit. Hjärtkateterisering kan bidra till att bekräfta diagnosen. Sällan kan en hjärtsbiopsi vara nödvändig.
Behandling
Konditionen som orsakar kardiomyopati behandlas när den kan hittas.
Få behandlingar är kända för att fungera bra för restriktiv kardiomyopati. Huvudsyftet med behandlingen är att kontrollera symptom och förbättra livskvaliteten.
Följande behandlingar kan användas för att kontrollera symptom eller förhindra problem:
- Blodförtunnande läkemedel
- Kemoterapi (i vissa situationer)
- Diuretika för att avlägsna vätska och förbättra andningen
- Läkemedel för att förebygga eller kontrollera onormala hjärtritningar
- Steroider eller kemoterapi av vissa orsaker
En hjärttransplantation kan övervägas om hjärtfunktionen är mycket dålig och symptomen är svåra.
Utsikter (prognos)
Människor med detta tillstånd utvecklar ofta hjärtsvikt som blir värre. Problem med hjärtrytm eller "läckande" hjärtklaffar kan också uppstå.
Personer med restriktiv kardiomyopati kan vara hjärttransplantationskandidater. Utsikterna beror på orsaken till tillståndet, men det är vanligtvis dåligt. Överlevnad efter diagnos kan överstiga 10 år.
När ska du kontakta en medicinsk professionell
Ring din vårdgivare om du har symptom på restriktiv kardiomyopati.
Alternativa namn
Kardiomyopati - restriktiva; Infiltrativ kardiomyopati; Idiopatisk myokardfibros
Bilder
Hjärta, snitt genom mitten
Hjärta, framifrån
referenser
Falk RH och Hershberger RE. De dilaterade, restriktiva och infiltrativa kardiomyopatierna. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok av kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 77
McKenna W, Elliott P. Sjukdomar i myokardiet och endokardium. I: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 60
Recension Datum 5/16/2018
Uppdaterad av: Michael A. Chen, MD, doktorand, docent i medicin, division av kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.