Innehåll
Odifferentierad bindvävssjukdom (UCTD) och blandad bindvävssjukdom (MCTD) är tillstånd som har vissa likheter med andra systemiska autoimmuna eller bindvävssjukdomar, men det finns skillnader som gör dem olika.I en systemisk autoimmun sjukdom påverkas hela kroppen och immunsystemet, som normalt skyddar kroppen genom att attackera främmande inkräktare, attackerar kroppens egna vävnader. I en bindvävssjukdom attackeras och påverkas som namnet antyder. Bindvävnad stöder och förbinder olika delar av kroppen och inkluderar hud, brosk och andra vävnader.
Blandad bindvävssjukdom är en autoimmun sjukdom med överlappande egenskaper hos fem andra bindvävssjukdomar - systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, polymyosit, reumatoid artrit (RA) och Sjogrens syndrom. Det kallas ibland ett överlappningssyndrom. Tvärtom saknar odifferentierad bindvävssjukdom tillräckligt med egenskaper eller kriterier för att klassificeras som någon av de autoimmuna eller bindvävssjukdomarna.
Funktioner av odifferentierad bindvävssjukdom
Patienter med odifferentierad bindvävssjukdom har symtom (t.ex. ledvärk), laboratorietestresultat (t.ex. positiv ANA) eller andra egenskaper hos en systemisk autoimmun sjukdom, men de uppfyller inte klassificeringskriterier för specifika bindvävssjukdomar, såsom lupus , reumatoid artrit, Sjogrens syndrom, sklerodermi eller andra. När det inte finns tillräckliga egenskaper för att klassificeras som någon bindvävssjukdom klassificeras tillståndet som "odifferentierat".
Terminologin för odifferentierad bindvävssjukdom kom först till spel på 1980-talet. I grund och botten applicerades det på patienter som ansågs befinna sig i de tidiga stadierna av bindvävssjukdom. Latent lupus och ofullständig lupus erythematosus var andra namn som användes för att beskriva denna patientgrupp.
Man tror att 30% eller färre patienter med odifferentierad bindvävssjukdom utvecklas till en definitiv diagnos av bindvävssjukdom. Cirka en tredjedel går i remission och resten upprätthåller en mild kurs av odifferentierad bindvävssjukdom.
Karaktäristiska symtom på odifferentierad bindvävssjukdom inkluderar artrit, artralgi, Raynauds fenomen, leukopeni (lågt antal vita blodkroppar), utslag, alopeci, munsår, torra ögon, muntorrhet, låg feber och ljuskänslighet. Vanligtvis finns det inget neurologiskt eller njureinblandning, inte heller lever, lungor eller hjärna. Majoriteten av patienter med odifferentierad bindvävssjukdom, kanske 80%, har en enkel autoantikroppsprofil, ofta anti-Ro eller anti-RNP autoantikroppar. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>
Diagnostisera och behandla UCTD
Som en del av den diagnostiska processen för odifferentierad bindvävssjukdom är en fullständig medicinsk historia, fysisk undersökning och laboratorietester nödvändig för att utesluta möjligheten till andra reumatiska sjukdomar. När det gäller behandlingen av odifferentierad bindvävssjukdom har inga formella vetenskapliga studier gjorts av specifika behandlingar för odifferentierad bindvävssjukdom. Behandlingsvalet baseras vanligtvis på de symtom som presenteras och en läkares tidigare framgång med att ordinera en särskild behandling för reumatiska sjukdomar.
Vanligtvis består behandling av UCTD av en kombination av smärtstillande medel och NSAID för att behandla smärta, topikala kortikosteroider för hud och slemvävnad och Plaquenil (hydroxiklorokin) som ett sjukdomsmodifierande antireumatiskt läkemedel (DMARD). Om svaret är otillräckligt kan lågdos oral prednison tillsättas under en kort tidsram. Höga doser av kortikosteroider, cytotoxiska läkemedel (t.ex. Cytoxan) eller andra DMARDS (såsom Imuran) används vanligtvis inte. Metotrexat kan vara ett alternativ för svårbehandlade fall av odifferentierad bindvävssjukdom.
Poängen
Prognosen för odifferentierad bindvävssjukdom är förvånansvärt bra. Det finns en låg risk för progression till en väldefinierad bindvävssjukdom, särskilt bland patienter som upplever oförändrad odifferentierad bindvävssjukdom i 5 år eller mer.
De flesta fall är fortfarande milda och symtomen behandlas utan att det krävs tunga immunsuppressiva medel.