Ventrikelseptumdefekt

Innehåll

• Vad är en VSD?
• Varför är VSD: er viktiga?
• Vad orsakar VSD?
• VSDs hos spädbarn och barn
• Symtom på VSD hos barn
• Utvärdera VSD hos barn
• Behandling av VSD hos barn
• VSD hos vuxna
• Symtom på VSD hos vuxna
• Utvärdera VSD hos vuxna
• Behandling av VSD hos vuxna
• Ett ord från Verywell

Ventrikulär septaldefekt (VSD), som ibland kallas ”ett hål i hjärtat”, är en av de vanligaste av de medfödda hjärtfelarna. VSD förekommer i ungefär fyra av 1000 levande födda och står för upp till 40 procent av alla medfödda hjärtproblem. VSD är en vanlig komponent i några av de mer komplexa typerna av medfödd hjärtsjukdom (såsom tetralogi av Fallot), men oftast är en VSD en isolerad hjärtfel.

Svårighetsgraden av VSD kan variera mycket från person till person. I många är det ett relativt litet problem som endast kräver observation över tiden. Men i andra, en VSD ett allvarligt problem som måste åtgärdas i tidig barndom.

I de flesta fall upptäcks VSD under de första veckorna i livet. Ibland kan dock en VSD inte diagnostiseras förrän i vuxenlivet när en relativt måttlig VSD äntligen börjar få konsekvenser. Dessutom, även om det är ovanligt, kan en person som är född med ett normalt hjärta utveckla en VSD i vuxen ålder, som ett resultat av förvärvad hjärtsjukdom eller som en komplikation av ett hjärtkirurgiskt ingrepp.

Vad är en VSD?

Normalt är hjärtans två huvudpumpkamrar, de högra och vänstra kammarna separerade från varandra med en muskulär vägg som kallas ventrikulär septum. En ventrikulär septaldefekt är en onormal öppning i ventrikelseptumet, i huvudsak ett hål. Denna öppning gör att blod kan strömma direkt från en kammare till den andra.

När en hjärtavvikelse tillåter blod att strömma mellan vänster sida av hjärtat och höger sida av hjärtat kallas detta för en "shunt". Med en VSD kan onormal växling av blod från vänster kammare till höger kammare orsaka en rad kardiovaskulära problem.

Varför är VSD: er viktiga?

En öppning i kammarseptumet gör att blodet kan shuntas mellan höger och vänster kammare. Eftersom trycket i vänster kammare är högre än i höger kammare, kommer en VSD att producera en "vänster till höger shunt", det vill säga en shunt där en del av blodet i vänster kammare rinner in i höger kammare.

En stor VSD kommer att producera en stor vänster-till-höger-shunt, och som en följd blir den högra ventrikeln och lungcirkulationen (blodet som pumpas in i blodkärlen som levererar lungorna) överbelastat med blod och vänster ventrikel är " överbelastad ”med extra arbete.

Personer med en stor VSD utvecklar vanligtvis allvarliga symtom på lungstockningar och / eller hjärtsvikt mycket snabbt, så behandling (medicinsk och möjligen kirurgisk) är obligatorisk.

Hos någon med måttlig VSD kan symtomen utvecklas ganska gradvis, ofta över flera år. Den kroniska överbelastningen av lungcirkulationen hos dessa människor kan så småningom ge fast (permanent) pulmonell hypertoni. Så det är viktigt att noggrant övervaka personer med måttliga VSD över tid och att behandla dem aggressivt om några tecken på pulmonell hypertoni utvecklas.

Små VSD kan producera liten eller ingen växling, så det är osannolikt att de ger lungstockningar eller hjärtsvikt. Dessutom är det troligt att små VSD: er stänger helt när barnet växer hos spädbarn.

Dessutom producerar en VSD av alla storlekar åtminstone viss turbulens i hjärtat, vilket något ökar risken för infektiös endokardit.

Vad orsakar VSD?

Den stora majoriteten av VSD är medfödda. De beror på att kammarseptumet inte har fullgjort sin normala bildning hos fostret.

Många genetiska avvikelser har identifierats som ökar risken för VSD. Några av dessa avvikelser är förknippade med väldefinierade genetiska tillstånd som Downs syndrom och DiGeorge syndrom.

Oftare verkar VSD vara relaterad till sporadiska genmutationer som inte ärvs från föräldrarna. Vanligtvis kan en VSD i en viss person inte tillskrivas någon specifik genetisk abnormitet.

VSDs hos spädbarn och barn

Den stora majoriteten av människor med VSD-diagnoser diagnostiseras under spädbarn eller tidig barndom när ett normalt utvecklat spädbarn eller barn antingen börjar få symtom eller hjärtmumling upptäcks.

De flesta barn med VSD är normalt utvecklade vid födseln. Detta beror på att närvaron av en VSD inte har någon inverkan på det växande fostret. Eftersom trycket i högra och vänstra kammare är nästan lika i livmodern, finns det liten eller ingen växling över en VSD före födseln.

Omedelbart efter födseln, när barnet börjar andas och den högersidiga hjärtcirkulationen riktas in i de lågmotståndiga lungkärlen, sjunker trycket på höger sida av hjärtat. Om en VSD är närvarande börjar vänster till höger växling, och om VSD är tillräckligt stor uppträder symtom.

Symtom på VSD hos barn

Symtomen som produceras av en VSD hos spädbarn och barn är relaterade till VSD: s storlek och följaktligen till den mängd blod som shuntas över VSD från vänster till höger kammare.

En stor VSD orsakar mycket växling och överbelastar lungcirkulationen. Detta får det nyfödda barnet att utveckla problem inklusive takypné (snabb andning), svettning, dålig utfodring och ett allmänt misslyckande att trivas. Barnet kan också ha en förstorad lever (från blodpropp), en snabb hjärtfrekvens och kan grymma för varje andetag (vilket indikerar ökat andningsarbete).

Små VSD, å andra sidan, producerar oftast inga symtom alls. Men med en liten VSD blir en hjärtmumling vanligtvis uppenbar inom den första veckan av livet. I själva verket, för att växling över en liten VSD orsakar mer blodturbulens än med en stor, är hjärtmumlen hos en VSD ofta högre med en liten VSD.

VSD som är av måttlig storlek kommer att ge symtom som ligger någonstans mellan dessa två ytterligheter.

Utvärdera VSD hos barn

Om en läkare misstänker att en VSD kan vara närvarande, antingen på grund av symtom eller på grund av att ett hjärljud upptäcks, är utvärderingen vanligtvis ganska enkel. EKG kan visa en snabb hjärtfrekvens och tecken på kammarhypertrofi (förtjockad hjärtmuskel). En röntgen i bröstet kan visa ökat pulmonellt vaskulärt blodflöde och tecken på förstoring av de högersidiga hjärtkamrarna.

Men ekokardiogrammet är testet som vanligtvis avslöjar en VSD definitivt, och dessutom gör det möjligt för läkaren att uppskatta storleken på vänster-till-höger shunt.

Behandling av VSD hos barn

Den optimala behandlingen av en VSD beror på dess storlek och graden av växling den producerar.

Hos barn med små VSD som producerar en liten shunt rekommenderas inte kirurgisk reparation. En betydande del av dessa små VSD: er kommer att stängas spontant under de första 12 månaderna av livet, och upp till 60 procent kommer att stängas inom några år.

Om en liten VSD kvarstår men fortfarande inte ger några symtom rekommenderas kirurgisk behandling fortfarande inte, eftersom chansen att en liten VSD någonsin kommer att leda till hjärt-kärlproblem är ganska liten. Barn med små VSD och inga symtom bör utvärderas regelbundet av en kardiolog. Om de någonsin skulle utveckla symtom behöver de en fullständig hjärtbedömning för att leta efter andra potentiella orsaker.

Nyfödda barn med stora eller måttliga VSD: er behöver noggrann övervakning och observation under de första veckorna i livet, eftersom hjärtsvikt sannolikt kommer att utvecklas under denna tidiga period. Barnet bör observeras noggrant tecken eller symtom på hjärtsvikt (särskilt takypné, misslyckande att gå upp i vikt eller svettas under matning).

Om barnet utvecklar tecken på hjärtsvikt bör medicinsk behandling påbörjas, inklusive diuretikabehandling, näringstillskott för att stödja normal tillväxt och vaccinationer för att minska risken för infektioner som influensa och respiratoriskt syncytialvirus. Om barnet svarar på denna behandling och symtomen löser sig och normal tillväxt återupptas, bör man fortfarande få periodiska ekokardiogram för att övervaka shuntstorleken och leta efter tecken på pulmonell hypertoni.

Kirurgisk stängning av VSD bör utföras om barnet inte svarar på medicinsk behandling eller om det ser ut som pulmonell hypertension utvecklas.

Kirurgisk reparation av en VSD görs vanligtvis med öppen hjärtkirurgi, med hjälp av en lapp för att stänga septaldefekten. Även om ett kateterbaserat "minimalt invasivt" förfarande för att stänga VSD har utvecklats, är detta ett tekniskt svårt förfarande med en relativt hög komplikationsgrad. Transkateter VSD-stängning är i allmänhet reserverad för barn som inte är kandidater för öppen kirurgisk reparation.

Barn födda med VSD, oavsett om de behöver kirurgisk behandling eller inte, behöver livslånga vaccinationer för att skydda dem från infektioner, regelbundna medicinska utvärderingar och pågående medicinsk rådgivning om deltagande i sport. Nuvarande riktlinjer rekommenderar inte antibiotikaprofylax för endokardit hos personer med VSD såvida inte ett kirurgiskt plåster har använts.

VSD hos vuxna

Isolerade VSD hos vuxna representerar nästan alltid medfödda VSD som inte spontant har stängts. Sällan kan VSD också förekomma hos vuxna som en komplikation av hjärtkirurgi eller som en följd av hjärtinfarkt.

En akut VSD orsakad av hjärtinfarkt kallas septumbrott. Septalbrott, som tack och lov är mycket ovanligt, orsakas i allmänhet av en mycket stor hjärtinfarkt som har producerat betydande hjärtmuskelskada. Det manifesteras av plötsliga tecken och symtom på hjärtsvikt och medför en hög risk för dödsfall.

Den stora majoriteten av VSD hos vuxna är dock medfödda VSD.

Symtom på VSD hos vuxna

De flesta VSD som fortsätter till vuxen ålder är små eller medelstora VSD som antingen har orsakat några symtom under barndomen eller som ursprungligen orsakat hjärtsvikt (takypné, dyspné, trötthet och / eller tillväxtproblem) men stabiliserades med medicinsk behandling.

I många av dessa fall, när barnet växer, blir till och med ihållande VSD mindre, och följaktligen minskar graden av hjärtväxling - och symtomen försvinner.

Ibland orsakar dock okorrigerade VSD: er tillräcklig växling för att gradvis producera permanent pulmonell hypertoni. Om pulmonell hypertension uppträder hos en person med VSD kan det förhöjda trycket inom hjärtans högra sida orsaka att växlingen över VSD faktiskt vänder. Det vill säga att blod nu shuntas från höger kammare till vänster kammare.

Det tillstånd där växling växlar (från vänster till höger växling till höger till vänster växling) kallas Eisenmenger syndrom. Eisenmenger syndrom är ofta en ganska allvarlig situation. Det producerar ofta cyanos (blåaktig missfärgning av huden orsakad av låga syrenivåer i blodet), extrem trötthet och dyspné, hemoptys (hosta upp blod), huvudvärk, synkope och svullnad i buken. Det är förknippat med tidig dödlighet. När detta tillstånd utvecklas kommer kirurgisk stängning av VSD inte bara att vara ineffektivt utan det skulle vara extremt riskabelt.

Att undvika pulmonell hypertension och Eisenmenger syndrom är huvudmålet för kronisk övervakning av personer med VSD.

Utvärdera VSD hos vuxna

Som hos barn är det vanligtvis tillräckligt att utföra ett EKG, en röntgen på bröstet och ett noggrant ekokardiogram för att detektera en VSD och bestämma dess storlek och graden av växling som den producerar.

Dessutom används stresstester ofta hos vuxna med VSD för att få ett objektivt mått på om defekten orsakar betydande fysiska begränsningar. Vuxna med VSD minskar ofta gradvis och omedvetet sin fysiska aktivitet och rapporterar därför inga träningsbegränsningar till sin läkare. Stresstestet kan ge läkaren en mer exakt bedömning av kardiovaskulär kondition och kan hjälpa till att utforma rekommendationer för eller mot kirurgisk reparation.

Om kirurgi övervägs kommer hjärtkateterisering ofta att göras för att bedöma kranskärlens status och för att bestämma omfattningen av eventuell befintlig fast pulmonell hypertension.

Behandling av VSD hos vuxna

Som redan nämnts utförs kirurgisk reparation av VSD hos barn i allmänhet endast när hjärtsvikt har inträffat vilket inte kan hanteras med medicinsk behandling. Denna relativa ovilja att operera barn är motiverad, eftersom VSD hos barn ofta stängs spontant eller åtminstone blir betydligt mindre med tiden.

Situationen är annorlunda hos vuxna. I en fullvuxen person finns det ingen chans att VSD i sig kommer att bli mindre med tiden.

Eftersom VSD inte kommer att bli mindre rekommenderas kirurgisk VSD-reparation för närvarande för alla vuxna personer vars VSD producerar symtom, eller hos vilka den kliniska utvärderingen (främst ekokardiogrammet) visar tecken på att vänster kammare är överansträngd som ett resultat av vänster-till-höger-växling - ett tillstånd som kallas "ventrikulär överbelastning."

Men eftersom kirurgisk reparation av en VSD inte längre är säker eller effektiv om avsevärd pulmonell hypertension redan har inträffat, måste kirurgi göras innan pulmonell hypertension utvecklas. Det är därför livslång övervakning är nödvändig för alla som är födda med en VSD.

Med modern teknik kan kirurgisk reparation av VSD utföras hos vuxna som annars är friska med mycket låg risk för kirurgisk eller postoperativ död.

VSD-reparation utsätter människor för vissa komplikationer, varav en del kan inträffa långt efter att operationen har utförts. Dessa inkluderar kvarvarande VSD (ofullständig VSD-reparation), trikuspid regurgitation (läckande tricuspidventil orsakad av kirurgisk skada på ventilmekanismen) och hjärtarytmier.

Sena hjärtarytmier efter kirurgisk reparation kan inkludera PVC, ventrikulär takykardi, förmaksflimmer och (särskilt om VSD ligger högt i kammarseptumet, nära AV-noden och hans bunt), hjärtblock.

Som det är fallet med barn med VSD rekommenderas inte antibiotikaprofylax för vuxna med VSD, såvida inte ett kirurgiskt plåster har placerats i hjärtat.

Graviditet och VSD

Kvinnor med små eller kirurgiskt reparerade VSD kan gå igenom graviditet utan ytterligare risk för sig själva eller sina barn.

Kvinnor som har VSD med relativt stora shunter, eller som har hjärtsvikt eller pulmonell hypertension orsakad av en VSD, har en väsentlig förhöjd risk förknippad med graviditet. Läkare uppmanar dessa kvinnor att helt undvika graviditet.

Ett ord från Verywell

En ventrikulär septaldefekt - en öppning i hjärtets septum - är en relativt vanlig medfödd hjärtfel. Eftersom en VSD hos en nyfödd vanligtvis blir mindre med tiden (eller i många fall kommer att stängas helt), undviks kirurgi hos barn med VSD om inte VSD är svår. Hos vuxna med stora eller medelstora VSD: er krymper inte VSD och blir mindre allvarliga med tiden, och kirurgisk reparation rekommenderas vanligtvis.