Innehåll
- Lokaliserad sklerodermi
- Systemisk skleros
- CREST-syndrom
- Begränsad sklerodermi
- Diffus sklerodermi
- Systemisk skleros sinussklerodermi
- Ett ord från Verywell
Sklerodermi anses både vara en reumatisk sjukdom (tillstånd som kännetecknas av inflammation och smärta i muskler, leder eller fibrös vävnad) och en bindvävssjukdom. Vissa typer av sklerodermi har en begränsad onormal process som främst gör huden hård och tät. Andra typer är mer komplicerade och påverkar blodkärl och inre organ som hjärtat, lungorna och njurarna.
Det finns två huvudklasser av sklerodermi: lokaliserad sklerodermi, som bara påverkar vissa delar av kroppen och inkluderar linjär sklerodermi och morphea, och systemisk skleros, som påverkar hela kroppen.
Lokaliserad sklerodermi
Lokala typer av sklerodermi påverkar huden och relaterade vävnader, och ibland muskeln nedan. Inre organ påverkas inte. Lokaliserad sklerodermi kan aldrig utvecklas till den systemiska typen av sjukdomen. Lokala typer kan förbättras med tiden, men hudförändringarna som uppstår när sjukdomen är aktiv kan vara permanenta. Det kan vara allvarligt och inaktiverande. Det finns två typer av lokaliserad sklerodermi: morphea och linjär.
- Morphea: Rödaktiga fläckar av huden som förtjockas till fasta ovala områden kännetecknar morphea-typen av lokaliserad sklerodermi. Lapparnas centrum är elfenben med violetta kanter. Plåstren kan förekomma på bröstet, magen, ryggen, ansiktet, armarna och benen. Plåstren svettar vanligtvis lite och har lite hårväxt. Morphea kan lokaliseras (begränsad till en eller flera fläckar, som sträcker sig från en halv tum till 12 tum i diameter) eller generaliseras (hudfläckar är hårda och mörka och sprids över större delar av kroppen). Morphea bleknar vanligtvis ut på tre till fem år, men människor kan ha mörka hudfläckar och, även om de är sällsynta, kvarstår muskelsvaghet.
- Linjär: En distinkt enkel linje eller band av förtjockad, onormalt färgad hud karakteriserar typiskt den linjära typen av lokaliserad sklerodermi. Linjen går vanligtvis ner en arm eller ett ben men kan springa ner i pannan.
Systemisk skleros
Systemisk skleros påverkar inte bara huden utan involverar också blodkärl och större organ.
CREST-syndrom
Personer med systemisk skleros har ofta alla följande symtom, känd som CREST-syndrom, en förkortning för:
- Kalcinos: Bildning av kalciumavlagringar i bindväven.
- Raynauds fenomen: Små blodkärl i händer eller fötter dras samman som svar på kyla eller ångest.
- Esofagus dysfunktion: Nedsatt matstrups funktion uppträder när släta muskler i matstrupen tappar normal rörelse.
- Sclerodactyly: Tjock och tät hud på fingrarna beror på avlagringar av överflödigt kollagen i hudlagren.
- Telangiectasias: Små röda fläckar på händer och ansikte orsakas av svullnad av små blodkärl.
Begränsad sklerodermi
Systemisk skleros är uppdelad i två kategorier, begränsad och diffus. Begränsad sklerodermi har vanligtvis en gradvis uppkomst och är begränsad till vissa hudområden, såsom fingrar, händer, ansikte, underarmar och ben.
Raynauds fenomen upplevs ofta i flera år innan hudförtjockning är uppenbar. Andra upplever hudproblem över mycket av kroppen som visar förbättring över tid och lämnar bara ansiktet och händerna med tät, förtjockad hud. Kalcinos och telangiektasier följer ofta.
Begränsad sklerodermi kallas ibland CREST-syndrom på grund av övervägande av CREST-symtom hos dessa patienter.
Diffus sklerodermi
Diffus sklerodermi uppträder vanligtvis plötsligt. Hudförtjockning utvecklas snabbt och täcker mycket av kroppen, vanligtvis i ett symmetriskt mönster. Stora inre organ kan skadas. Symtom som är vanliga med diffus sklerodermi inkluderar:
- Trötthet
- Förlust av aptit eller viktminskning
- Ledsvullnad
- Ledvärk
Huden kan svälla, verkar blank och känns tät och kliande. Skadorna på diffus sklerodermi uppstår under några år. Efter cirka tre till fem år tenderar patienterna att stabilisera sig, en fas när progression verkar lite och symtomen avtar, men gradvis börjar hudförändringar igen. En fas som känns igen som mjukgöring inträffar, under vilken mindre kollagen framställs och kroppen frigör sig från överskott av kollagen.
De sista förtjockade områdena mjukgörs reversibelt. En del patients hud återgår till det som verkar som normalt medan andras hud blir tunn och ömtålig. Patienter med diffus sklerodermi står inför den mest kritiska prognosen om de utvecklar allvarliga komplikationer i njurarna, lungorna, hjärtat och mag-tarmkanalen. Mindre än en tredjedel av patienterna med diffus typ av sklerodermi utvecklar allvarliga komplikationer i de ovannämnda organen.
Systemisk skleros sinussklerodermi
Vissa känner igen systemisk skleros sinus sklerodermi som en tredje kategori av systemisk skleros. Denna form påverkar blodkärlen och inre organ, men inte huden.
Ett ord från Verywell
Det är viktigt att förstå vilken typ av systemisk skleros du diagnostiseras med för att välja den bästa behandlingen som fungerar för dig. Även om det inte finns något botemedel mot systemisk skleros eller sklerodermi finns det alternativ som hjälper dig att hantera ditt tillstånd, minska symtomen och fortsätta att leva bra.