Scleromalacia Perforans: Typer och komplikationer

Posted on
Författare: Eugene Taylor
Skapelsedatum: 8 Augusti 2021
Uppdatera Datum: 14 November 2024
Anonim
Ophthalmology Scleritis Scleromalacia perforans Necrotising Anterior posterior types
Video: Ophthalmology Scleritis Scleromalacia perforans Necrotising Anterior posterior types

Innehåll

Scleromalacia perforans är en sällsynt men allvarlig form av sklerit, en inflammatorisk sjukdom som påverkar den vita yttre beläggningen i ögat, kallad sclera. Även känd som nekrotiserande sklerit utan inflammation, är skleromalacia perforans vanligtvis asymptomatiska (utan symtom) men kan orsaka smärtfri ögonirritation och rodnad. Med tiden kan emellertid skleromalacia perforans få det inre ögontrycket att öka onormalt, vilket leder till synstörningar och i sällsynta fall till spontan brott i ögat.

Scleromalacia perforans ses oftast hos äldre personer med långvariga autoimmuna sjukdomar, såsom reumatoid artrit. Om det upptäcks tidigt kan skleromalacia perforans behandlas med immunsuppressiva medel och antiinflammatoriska läkemedel, även om svaret på behandlingen i bästa fall är varierande.

Varför du behöver en ögonundersökning

Symtom

Hos de flesta är scleromalacia perforans helt asymptomatiska och känns endast till utvecklingen av gulaktiga eller gråa fläckar eller knölar på sclera (vanligtvis i båda ögonen). Människor med sjukdomen klagar ofta på ögonrödhet, torrhet och irritation men upplever annars ingen synförlust.


När sjukdomen fortskrider kan dock knölarna orsaka att underliggande vävnader dör, ett tillstånd som kallas skleral nekros. Med tiden kommer sclera-vävnaderna att separera och kasta och lämnar det underliggande vaskulära skiktet i ögat (kallat choroid) exponerat.

När detta inträffar kan skleromalacia perforans manifestera sig med en kaskad av ögonproblem, inklusive:

  • Astigmatism (förändringar i ögonformen)
  • Staphyloma (utbuktning vid den svaga punkten i ögongloben)
  • Främre uveit (inflammation i mittskiktet i ögat, kallas uvea)
  • Katarakt (grumling av ögat)
  • Glaukom (ökat inre ögontryck)

Några av dessa komplikationer, såsom grå starr och glaukom, uppstår som ett resultat av långvarig kortikosteroidanvändning hos personer med autoimmuna sjukdomar. Användningen av kortikosteroider som prednison verkar öka progressionen av skleromalacia perforans såväl som risken för komplikationer.

Ungefär 60% av personer med skleromalacia perforans kommer att uppleva en viss synförlust.


Vid sällsynta tillfällen kan uttunnning av ögonskikten orsaka ögonbollens spontana bristning, kallad global perforering. Även om detta oftast ses hos personer med svår glaukom, kan det också förekomma med endast mindre trauma på grund av sårbarheten hos tunnare ögonvävnader.

Om den inte behandlas på rätt sätt kan global perforering hos personer med skleromalacia perforans inte bara leda till blindhet utan förlust av ögat i sig.

6 tillstånd som orsakar torra ögon

Orsaker

Skleromalacia perforans ses oftast hos äldre kvinnor med långvarig reumatoid artrit (en autoimmun form av artrit). Andra autoimmuna tillstånd som är nära kopplade till sjukdomen inkluderar ankyloserande spondylit, lupus, gikt och granulomatos med polyangiit.

Orsaken till skleromalacia är i stort sett okänd men antas vara resultatet av den gradvisa ackumuleringen av immunkomplex i ögat. Immunkomplex är ett onormalt kluster av celler som orsakas av bindning av autoimmuna antikroppar till antigener i vävnader (i detta fall sklerala vävnader).


Uppbyggnaden av immunkomplex kan orsaka strukturella förändringar i sklera liksom den gradvisa obstruktionen av små blodkärl i den underliggande choroid. Det är den permanenta hindringen av dessa kärl som orsakar vävnadsdöd.

Även om skleromalacia perforans i stor utsträckning anses vara en äldre persons sjukdom, antyder den långsamma utvecklingen av sjukdomen i kombination med avsaknaden av anmärkningsvärda symtom att sjukdomen kan börja långt före 50 års ålder.

Mindre vanligt är scleromalacia perforans kopplat till infektioner och tillstånd som direkt skadar sclera, inklusive herpes zoster ophthalmicus, okulär syfilis och graft-versus-host-sjukdom (GvHD).

Länken mellan artrit och ögonproblem

Diagnos

Skleromalacia perforans ses oftast av en familjemedlem när man tittar på sig själv i spegeln eller under en rutinmässig ögonundersökning. De gulaktiga eller gråaktiga fläckarna kan ibland ge vika för en blåsvart utbuktning då slöjning (utgjutning) av sklervävnader avslöjar det underliggande koroidala skiktet.

Scleromalacia perforans kan diagnostiseras av en ögonläkare med kombinationen av en fysisk undersökning av ögat och en slitslampa (ett mikroskop som visualiserar det inre av ögat med en högintensiv ljusstråle). Spaltlampan avslöjar i allmänhet en minskning av antalet och storleken på blodkärlen på baksidan av ögat, vilket ger vävnaderna ett nästan porslinsvitt utseende.

I de flesta fall kan skleromalacia perforans diagnostiseras utifrån de kliniska symtomen ensamma, särskilt om det finns en långvarig historia av autoimmun sjukdom.

Laboratorietester

Om orsaken är osäker kan blodprov utföras för att utesluta andra möjliga orsaker. Dessa inkluderar ett antal vita blodkroppar (WBC), C-reaktivt protein (CRP) och erytrocytsedimentationshastighet (ESR). Förhöjda nivåer av något av dessa antyder att en infektion eller inflammatorisk process är inblandad, varav ingen i sig är förknippad med skleromalacia perforans.

Å andra sidan, om en person med symtom på skleromalacia perforans inte har någon historia av autoimmun sjukdom, bör en serumantikroppsskärm utföras för att avgöra om en odiagnostiserad autoimmun sjukdom är inblandad.

Det finns inga blodprov som kan diagnostisera skleromalacia perforans.

5 sätt som lupus påverkar ögonen

Bildstudier

Ibland kan CT-skanning beställas om en synundersökning inte ger tillräckligt med bevis på sjukdomen. Vid granskningen avslöjar skanningen vanligtvis förkalkningsområden (kalciumavlagringar) där sklervävnader har skjutits ut och förtunnats.

Fluoresceinangiografi, en teknik som används för att kartlägga blodkärl med ett injicerat fluorescerande färgämne, kan hjälpa till att avgöra om det finns permanent kärlhinder eller om tillståndet bara är tillfälligt.

Vad är en ögonslag?

Behandling

Behandlingen av skleromalacia perforans kan vara utmanande, särskilt eftersom det vanligtvis bara diagnostiseras när sjukdomen är avancerad och irreparabel ögonskada redan har inträffat. Ändå kan vissa behandlingar bromsa eller stoppa utvecklingen av sjukdomen.

Det finns ingen specifik behandling för skleromalacia perforans, och de behandlingar som används har varierande grad av framgång.

Vanliga behandlingar och procedurer inkluderar:

  • Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID): Även om skleromalacia perforans är icke-inflammatoriska, är många av orsakerna och komplikationerna av sjukdomen det. NSAID som Advil (ibuprofen), Ocufen (flurbiprofen) och Tivorbex (indometacin) är bland de läkemedelsalternativ som vanligtvis används.
  • Immunmodulatorer: Eftersom skleromalacia perforans till stor del drivs av autoimmunitet kan immunmodulatorer användas för att stoppa det autoimmuna svaret och förhindra sjukdomsprogression. Alternativ inkluderar Cytoxan (cyklofosfamid), metotrexat, Imuran (azatioprin) och CellCept (mykofenolatmofetil) samt biologiska läkemedel som Enbrel (etanercept), Remicade (infliximab), Rituxan (rituximab) och Kineret (anakinra).
  • Aktuella agenter: Scleromalacia perforans kännetecknas av torrhet i ögonen, rodnad och irritation och har i allmänhet fördelar med smörjande ögondroppar. Vissa läkare kommer att förskriva natriumversenat ögondroppar för att förhindra försämring av kollagen i sklera och långsam utgjutning (även om de verkliga fördelarna med behandlingen fortfarande är okända). Detsamma gäller topisk cyklofosfamid.
  • Scleral transplantatkirurgi: i det sällsynta fall där global perforering inträffar kan kirurgi utföras för att lappa det bristna området med sclerala vävnader från en transplantatgivare. Fördelarna med operationen måste vägas med möjliga konsekvenser med tanke på ökad risk för transplantatavstötning och andra komplikationer hos äldre vuxna. Scleral transplantatkirurgi är utan tvekan mer lämpligt för vuxna som löper risk för perforering snarare än de som redan har upplevt ett brott.
Behöver du grå starrkirurgi?

Prognos

Liksom vid behandling av skleromalacia perforans kan sjukdomsprognosen variera enormt, informerad av allt från en persons ålder och allmänna hälsa till de många riskfaktorer som påverkar astigmatism, grå starr, glaukom och andra ögonförhållanden. De flesta med komplikationer i senare skede kommer att uppleva en gradvis minskning av synen på grund av astigmatism.

Förmodligen är den större oro den underliggande autoimmuna sjukdomen som driver sjukdomen. Ofta är utvecklingen av skleromalacia perforans en signal om att den underliggande sjukdomen också utvecklas.

Ett sådant exempel är reumatoid artrit, där ackumulering av immunkomplex i hela kroppen kan leda till reumatoid vaskulit (inflammation och förträngning av blodkärlen). Symptomatisk skleromalacia perforans föregår ofta reumatoid vaskulit och kan tjäna en röd flagga för svår sjukdom.

Om de inte behandlas på rätt sätt kommer mellan 36% och 45% av personer med skleromalacia perforans och reumatoid vaskulit att dö inom tre år (jämfört med endast 18% av personer med reumatoid vaskulit).

Ett ord från Verywell

Scleromalacia perforans är ett sällsynt men allvarligt tillstånd, särskilt hos äldre som redan har en ökad risk för synförlust. Som med de flesta sjukdomar är tidig upptäckt av skleromalacia perforans förknippad med bättre resultat.

Som sådan bör du aldrig ignorera missfärgningen av de vita ögonen eller betrakta dem som en "normal del av åldrandet." Låt dem checkas ut av en ögonläkare (snarare än en optiker eller optiker) även om du inte har några riskfaktorer för sjukdomen, som äldre ålder, kvinnligt kön eller autoimmun sjukdom.

När ska jag träffa en läkare om ögonsmärta