Innehåll
Posterior kortikal atrofi, även kallad Bensons syndrom, är en neurodegenerativ störning i hjärnan som producerar ett antal visuella symtom. Förlust av visuella färdigheter är den dominerande effekten av detta tillstånd. Om du eller en nära anhörig diagnostiseras med bakre kortikalatrofi kan effekterna vara frustrerande.Eftersom de visuella förändringarna av Bensons syndrom är komplicerade kan det ta ett tag för ditt medicinska team att nå rätt diagnos. Det finns inget effektivt botemedel mot bakre kortikalatrofi, och stödjande vård- och hanteringsstrategier är hörnstenen i hanteringen av detta tillstånd.
Symtom
Bakre kortikalatrofi drabbar vuxna över 50 år och det börjar ofta före 65 års ålder. När symtomen börjar fortskrider tillståndet långsamt. Visuella förändringar är de mest framträdande funktionerna i bakre kortikalatrofi. Depression, ångest, demens och förlust av vissa kognitiva färdigheter kan också utvecklas, särskilt i de senare stadierna av sjukdomen.
Det kan vara svårt att känna igen symtomen på bakre kortikalatrofi eftersom de är relaterade till visuella förmågor snarare än rena visuella underskott. Dessa förändringar beskrivs som en förlust av visuoperceptuella och visuospatiala färdigheter och inte som blindhet eller synförlust.
Syn kan vara helt normal vid bakre kortikalatrofi, men förmågan att veta vad som ses är försämrad.
Effekterna av bakre kortikalatrofi inkluderar:
- Svårigheter att läsa eller skriva
- Nedsatt igenkänning av föremål eller människor
- Problem med uppfattningen om avstånd
- Minskat igenkänning av objekt
- Oförmåga att identifiera rörliga objekt eller att urskilja att objekt rör sig
- Förvirring när man tittar på flera objekt
- Visuella hallucinationer
- Depression
- En känsla av hjälplöshet
- Ångest
- Problem med att komma ihåg ord
- Problem med beräkningar
Posterior kortikal atrofi anses ofta vara en variant av Alzheimers sjukdom, även om minnesförlust vanligtvis inte utvecklas förrän år efter att sjukdomen börjar.
Om du eller en nära och kära utvecklar bakre kortikalatrofi kan effekterna vara särskilt hämmande om du också har andra neurologiska tillstånd som stroke eller Parkinsons sjukdom.
Orsaker
Posterior kortikal atrofi orsakas av neurodegeneration, vilket är förlusten av neuroner. I detta tillstånd försämras neuroner i hjärnans bakre region över år, vilket resulterar i atrofi (krympning) av den bakre hjärnbarken.
Den bakre hjärnbarken i hjärnan inkluderar vänster och höger occipitala lober, som ligger intill varandra. De occipitala loberna förmedlar visuell uppfattning, så att människor kan förstå och känna igen vad ögonen ser.
Det finns ingen känd orsak eller utlösare för posterior kortikal atrofi och det finns inget särskilt arvsmönster eller gen associerad med tillståndet.
Alzheimers sjukdomsvariant
Posterior kortikal atrofi har ansetts vara en typ av Alzheimers sjukdom. Det finns vissa likheter och skillnader mellan bakre kortikalatrofi och Alzheimers sjukdom.
Båda tillstånden har liknande egenskaper vid post mortem (efter döden) forskningsstudier. Vid bakre kortikalatrofi och Alzheimers sjukdom innehåller hjärnan amyloidplack och neurofibrillära trassel. Dessa är proteiner som produceras i neurodegenerationsprocessen.
En stor skillnad mellan tillstånden är att Alzheimers sjukdom vanligtvis kännetecknas av atrofi av de mediala delarna av de temporala loberna, vilket resulterar i svårigheter med korttidsminnet tidigt under sjukdomsförloppet. Å andra sidan är förlust av visuella färdigheter, signaturfunktionen för bakre kortikal atrofi, inte typisk för Alzheimers sjukdom.
Diagnos
Posterior kortikal atrofi diagnostiseras baserat på kliniska symtom, fysisk undersökning och diagnostiska tester. Om du eller en älskad utvecklar detta tillstånd kanske du inte specifikt klagar över synförändringar. Du kan istället klaga på beteendeförändringar eller förvirring.
Fysisk undersökning
Din fysiska undersökning inkluderar en neurologisk undersökning som bedömer muskelstyrka, reflexer, känsla, koordination, gång, syn, tal och minne. Dessa kan vara normala vid bakre kortikalatrofi, men de visuospatiala svårigheterna kan göra det svårt att samarbeta med undersökningen.
Synstestning
Ytterligare utvärdering kan inkludera synskärptestning och en ögonundersökning, som vanligtvis är normala. Test av synskärpa mäter din förmåga att se objekt tydligt på avstånd, vanligtvis med hjälp av ett läsdiagram. Detta test innebär inte att man känner igen komplexa förhållanden mellan objekt eller känner till namnen på objekten eller vad de används för.
Vad du kan förvänta dig under en synundersökningNeuropsykologisk testning
Du kan behöva testa specifikt för att utvärdera ditt minne, koncentration, problemlösningsförmåga och omdöme. Dessa tester är vanligtvis interaktiva, involverar ditt deltagande och kan ta timmar. Neuropsykologiska tester kan vara användbara när det gäller att hitta exakta neurologiska underskott.
Imaging Tests
Det är mycket troligt att du får ett hjärntomografitest, såsom datoriserad tomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRI). Dessa tester kan identifiera lesioner i hjärnan såsom stroke, traumatiska hjärnskador och områden med atrofi.
Vid bakre kortikalatrofi är occipitala lober mindre än vad som normalt skulle förväntas, och detta är vanligtvis uppenbart vid hjärn-CT- och MR-undersökningar.
Blodprov
Du kan också göra vissa blodprov, inklusive ett fullständigt blodtal (CBC) och elektrolytprover. Dessa tester kan hjälpa till att avgöra om du har ett annat problem, till exempel en infektion eller ett ämnesomsättningsproblem som kan orsaka dina symtom.
Ländryggspunktion
En ländryggspunktion (LP), även kallad en ryggkran, är ett invasivt diagnostiskt test. Om du gör detta test, skulle en läkare placera en nål i nedre delen av ryggen för att samla ryggvätska. Förfarandet varar i cirka fem till tio minuter och är lite obekvämt - men det är säkert, och de flesta kan lätt tolerera det.
En LP kan identifiera bevis på en infektion eller inflammation (som vid multipel skleros). Resultaten skulle vanligtvis vara normala vid bakre kortikalatrofi.
Differentiell diagnos
Det finns flera medicinska tillstånd som kan orsaka effekter som liknar de av bakre kortikalatrofi, och det kan vara svårt att se skillnaden i de tidiga stadierna av sjukdomen.
Blindhet / synförlust: Försämrad syn kan manifestera sig med symtom som liknar de bakre kortikala atrofi. Syntest kan skilja sann synförlust från bakre kortikal atrofi.
Schizofreni: Psykos är ofta förknippad med hallucinationer, som är falska visuella eller hörselstimuli. Schizofreni orsakar vanligtvis beteendeförändringar och hallucinationer och kan efterlikna bakre kortikalatrofi. En noggrann sjukdomshistoria och fysisk undersökning kan skilja skillnaden mellan dessa tillstånd. Schizofreni är inte associerad med hjärnatrofi.
Demens: Flera typer av demens, inklusive Lewy body demens, Picks sjukdom, vaskulär demens och Alzheimers sjukdom, kan orsaka beteendeförändringar.
Beroende på mönstret för neurologiska underskott kan dessa typer av demens förväxlas med varandra eller för bakre kortikal atrofi tidigt i diagnosprocessen. De har i allmänhet olika funktioner och när de utvecklas blir skillnaden mellan dem tydligare.
Eftersom var och en av dessa typer av demens fortsätter att förvärras kan de emellertid bli så allvarliga att några av deras sena effekter kan vara omöjliga att skilja.
Stroke: En stroke är en plötslig hjärnskada som uppstår på grund av bristande blodtillförsel i hjärnan. En stroke kan orsaka en mängd olika effekter, beroende på platsen för nedsatt blodtillförsel.
En occipital stroke kan orsaka symtom som liknar de bakre kortikala atrofi, men symtomen uppträder plötsligt och går inte längre. Dessutom kan avbildningstester vanligtvis identifiera stroke.
Infektion: Alla infektioner i hjärnan, såsom hjärnhinneinflammation (en infektion i hjärnans skyddande hjärnhinnesbeläggning) eller encefalit (hjärninfektion) kan orsaka beteendemässiga symtom Dessa infektioner orsakar vanligtvis feber och en onormal LP.
Encefalopati: Systemiska tillstånd som påverkar kroppen kan försämra hjärnans funktion och producera en mängd olika symtom, inklusive synförändringar. Wernickes encefalopati, leversvikt, njursjukdom och cancer är alla exempel på sjukdomar som kan orsaka synförändringar.
Dessa tillstånd är vanligare än bakre kortikalatrofi och kan felaktigt diagnostiseras tidigt under sjukdomsförloppet. Blodarbete är vanligtvis normalt vid bakre kortikalatrofi och onormalt vid metabolisk encefalopati.
Inflammation: Inflammatoriska tillstånd som lupus kan ha neurologiska effekter som kan efterlikna bakre kortikal atrofi. Men i de flesta av de inflammatoriska störningarna är andra systemiska symtom närvarande, vilket hjälper till att bekräfta diagnosen.
Behandling
Det finns inte en enda definitiv behandling för bakre kortikalatrofi. Det finns dock några åtgärder som du kan vidta för att optimera dina förmågor och livskvalitet.
Terapi
Specialiserad rehabilitering och synbehandling kan vara till hjälp, särskilt om du inte har symtom på demens. Det är viktigt att vara tålamod och ihållande när det gäller terapi och att försöka arbeta med en terapeut som är bekant med att behandla synskadade.
Hjälp och vård
Du kan behöva hjälp med dina dagliga aktiviteter från en professionell vårdgivare eller dina familjemedlemmar. Som med rehabiliteringsbehandling är det viktigt att vårdgivare blir bekanta med effekterna av bakre kortikalatrofi och lär sig att varna dig i potentiellt skadliga situationer.
Ett ord från Verywell
Om du eller en älskad har diagnostiserats med bakre kortikal atrofi, råder det ingen tvekan om att det kan vara utmanande. Säkerhet kan också vara ett problem, och det är viktigt att du och din familj är uppmärksamma på att göra ditt hem och din omgivning så säker som möjligt.
Inte bara är tillståndet i sig svårt att leva med, men det faktum att det är så sällsynt gör det också svårt att hitta vägledning och stöd. Det är viktigt att du inte tvekar att be om hjälp när du behöver det. Ditt medicinska team kan hjälpa dig att rätt behandling för ditt tillstånd.