Innehåll
Makulär telangiectasia, ibland kallad idiopatisk juxtafoveal makulär telangiectasia, är en sjukdom som drabbar den del av ögat som kallas makula och orsakar nedbrytning eller förlust av centrala synen. Makula är en del av näthinnan, det ljuskänsliga skiktet som sträcker sig bakom ögat. Makula tillåter oss att ha en fin, detaljerad och tydlig central vision.Makulär telangiectasia orsakar sjukdomar i de små blodkärlen som påverkar centrum fovea, mitten av makula.
Typer
Det finns tre typer av makulär telangiektasi: typ 1, typ 2 och typ 3.
Makulär telangiectasia av typ 1, den mindre vanliga formen, drabbar vanligtvis bara ett öga. Med denna typ blir blodkärlen i makula utvidgade och bildar mikroaneurysmer. Mikroaneurysmer är små förvaringar som förekommer i blodkärlen. Vätska kan byggas upp i det makulära området och orsaka svullnad och synförlust.
Typ 2 makulär telangiectasia, ibland förkortad som MacTel, är mycket vanligare. Med typ 2 blir blodkärlen i makula utvidgade och läcker vätska, vilket orsakar svullnad och ärrbildning, vilket kan leda till synförlust. Ibland växer nya blodkärl under makula, vilket påverkar makulära fotoreceptorer och orsakar synförlust. Typ 2 tenderar att påverka båda ögonen och båda könen, med en liten kvinnlig övervikt, i motsats till typ 1, som oftast bara påverkar ett öga och är medfödd.
Typ 3 makulär telangiectasia är extremt sällsynt. Patienter med typ 3 tenderar att ha fler sjuka kärl, vilket gör att blodkärlen stängs.
Symtom
Patienter med detta tillstånd kan ha det i flera år med små eller inga symtom. När sjukdomen fortskrider kan du uppleva följande:
- Suddig syn
- Förvrängd syn
- Förlust av central vision
Diagnos
Diagnos av makulär telangiectasia görs genom att göra en omfattande ögonundersökning. Din ögonläkare kommer att utföra ett Amsler Grid-test för att avgöra om det finns några förvrängda områden i din centrala syn. Dina pupiller utvidgas med speciella medicinska ögondroppar så att makula och näthinnan kan visualiseras. Han eller hon kan också ta digitala retinalfoton. Ett speciellt färginjektionstest som kallas fluoresceinangiografi kan också utföras för att se hur blodet cirkulerar inuti näthinnan. Detta används för att kontrollera om fartygen som påverkas av MacTel läcker vätska in i näthinnan. Slutligen kommer din läkare att utföra en optisk koherensstomografi, ett nyare och mer avancerat sätt att analysera strukturen och anatomin i det makulära området.
Det är viktigt att inte förväxla denna sjukdom med åldersrelaterad makuladegeneration. Även om symtomen kan vara lika, uppstår de från olika faktorer.
Behandling
Eftersom makulär telangiectasia anses vara ett ganska sällsynt tillstånd är det fortfarande mycket vi inte förstår helt. Vi vet att vissa patienter kanske bara behöver noggrann övervakning och kanske inte behöver behandling. Om blodkärlen börjar läcka vätska och orsakar svullnad och ärrbildning kan läkare använda laserbehandlingar för att lindra svullnaden och minska komplikationer. Steroider används också ibland för att dämpa inflammation, och nyare läkemedel, såsom anti-VEGF (vaskulär endoteltillväxtfaktor) läkemedel, används för att stoppa onormal blodkärltillväxt.
MacTel-projektet
Det pågår medicinsk forskning som kallas MacTel-projektet. Eftersom det är en ganska sällsynt sjukdom och bara har diskuterats under de senaste 25 åren, missas den ofta av ögonläkare. Man hoppas att MacTel-projektet kommer att belysa dess kliniska egenskaper, genetik, medvetenhet, nya behandlingar och stöd för människor med sjukdomen. Fyra hundra deltagare har registrerats och undersöks årligen, och deltagarnas släktingar screenas också.