Innehåll
- Vad är fibromuskulär dysplasi?
- Vad orsakar fibromuskulär dysplasi?
- Vilka är symtomen på fibromuskulär dysplasi?
- Hur diagnostiseras fibromuskulär dysplasi?
- Hur hanteras fibromuskulär dysplasi?
Vad är fibromuskulär dysplasi?
Fibromuskulär dysplasi (FMD) är en sällsynt sjukdom i blodkärlen där vissa av de starka, flexibla cellerna i artärerna ersätts med celler som är mer fibrösa. Fiberceller är mindre starka och också mindre flexibla. Denna förändring i artärernas sammansättning leder till att de blir styvare och mer benägna att skada. MKS kan leda till högt blodtryck, stenos, aneurysm och ibland dissektion av artärer.
MKS skiljer sig från de flesta andra kärlsjukdomar eftersom det inte involverar inflammation eller plack. Många kärlproblem orsakas av ateroskleros, en ansamling av fettplack inuti artärerna som hårdnar och smalnar dem, vilket minskar blodflödet och ibland leder till aneurysm eller dissektion. MKS är å andra sidan en sjukdom i artärväggarna som kan existera även när det inte finns någon plackuppbyggnad.
Hur är artärer konstruerade?
Arterier är gjorda av tre huvudlager:
- Tunica intima betyder "innerrock" eller innerlager, som kommer i direkt kontakt med blodet när det rinner.
- Tunica media betyder "mellanskikt" och är det tjockaste lagret. Den är gjord av glatta muskelceller och elastiska fibrer, vilket gör att artären kan sträcka sig utan att bryta när blodet pulserar igenom.
- Tunica externa (kallas ibland adventitia) betyder "yttre päls" och omger artären med elastiska fibrer såväl som kollagen, en limfiber som gör att artärerna fastnar på plats.
Vilka är effekterna av fibromuskulär dysplasi?
En hälsosam, elastisk artär svarar på blodets rytmiska rörelse genom att expandera och sammandraga när blodet pulserar genom det. En artär som påverkas av MKS kan vara för stel - eller inte tillräckligt styv. Om det är alltför styvt kan artären inte expandera när blodet rusar genom det, vilket leder till högt blodtryck. Om inte tillräckligt styv kan artären ballongera eller vidgas, vilket leder till en aneurysm. I en vanlig form av MKS växlar tunica media mellan dessa två tillstånd, vilket får det drabbade området att se ut som en sträng av pärlor: bred, sedan smal, sedan bred igen, sedan smal igen, etc.
Var uppträder fibromuskulär dysplasi?
Medan MKS kan hittas var som helst i kroppen är de vanligaste områdena njurartärerna (som leder till njurarna) och hals- och ryggradsartärerna i nacken som leder till hjärnan. Mycket mindre vanligt kan de mesenteriska (matsmältningssystemet) artärerna vara inblandade.
MKS manifesteras ofta på mer än en plats.
Vad orsakar fibromuskulär dysplasi?
Inte mycket är känt om orsakerna till MKS.
- MKS kan finnas hos barn.
- En del fall anses vara genetiska.
- MKS kan vara relaterat till hormoner, eftersom en hög andel personer som diagnostiserats med MKS är kvinnor i fertil ålder.
- Forskning pågår på Johns Hopkins och på andra håll för att förstå orsakerna till MKS.
Vilka är symtomen på fibromuskulär dysplasi?
MKS kan orsaka inga symtom alls. När symtom uppträder varierar de beroende på typ och plats för fibromuskulär dysplasi. Symtom inkluderar:
- Huvudvärk eller migrän
- Pulserande tinnitus, ett ringande eller svängande ljud i öronen som uppstår med hjärtslag
- Nacksmärta vid halsartär dissektion
Förekomsten av vissa tillstånd kan också föreslå MKS, särskilt när de vanliga orsakerna till dessa tillstånd, såsom åderförkalkning, inflammation och äldre ålder, saknas. Villkoren inkluderar:
- Hypertoni (högt blodtryck), särskilt resistent högt blodtryck, hos en person yngre än 35 år
- Plötslig hypertoni eller en kraftig ökning av blodtrycket när det tidigare var väl kontrollerat
- Ett blåmärke (kyslande ljud över en artär) i nacken eller buken
- Stroke eller övergående ischemisk attack (TIA), särskilt hos någon ung och / eller utan åderförkalkning
- Spontan kranskärlsdissektion (SCAD), särskilt hos en kvinna som just har fött barn
Hur diagnostiseras fibromuskulär dysplasi?
Eftersom MKS inte kan ha några symtom, lär sig många att de har tillståndet som ett resultat av ett angiogram eller annat medicinskt test av annan anledning. För vissa kanske tillståndet inte ens diagnostiseras förrän de lider av en aneurysm, dissektion eller annan kritisk händelse.
För att bekräfta en diagnos av fibromuskulär dysplasi kan din läkare beställa en kombination av följande:
- Datortomografiangiografi (CTA)
- Duplex ultraljud
- Magnetisk resonansangiografi (MRA)
- Digital subtraktionsangiografi (DSA)
Hur hanteras fibromuskulär dysplasi?
Även om MKS inte har botemedel, kan och bör de tillstånd som orsakas av MKS behandlas, särskilt högt blodtryck.
MKS hanteras bäst av specialiserade läkare som har erfarenhet av tillståndet. MKS är en ”likartad” sjukdom som leder till tillstånd som ofta orsakas av andra faktorer. Den har sina egna, separata bästa metoder för mediciner och procedurer. Bland de tillvägagångssätt som en läkare kan rekommendera är:
- Läkemedel, såsom aspirin, för att förhindra att blod koagulerar
- Årliga bildstudier, såsom CTA eller MRA
- Livsstilsförändringar, såsom:
- Sluta röka
- Minska saltet
- Daglig träning