Innehåll
Castleman sjukdom (CD) är en sjukdom som påverkar lymfkörtlarna och tillhörande vävnader. Det finns två typer av CD, förklarar Informationscentret för genetiska och sällsynta sjukdomar (GARD), en gren av National Institutes of Health (NIH).CD kan också hänvisas till med andra namn, inklusive:
- Castleman tumör
- Angiofollikulär ganglionisk hyperplasi
- Angiofollikulär lymfhyperplasi
- Jätte godartat lymfom
En typ av sjukdomen kallas unicentrisk CD, där de drabbade lymfkörtlarna är begränsade till ett visst område av kroppen, som bröstet eller buken. Den andra typen av CD kallas multicentrisk CD, och den är inte begränsad till en viss del av kroppen. Däremot finns denna form av tillståndet i hela kroppen, eller systemiskt, som påverkar uppsättningar lymfkörtlar och vävnader från många områden, inklusive nacke, krageben, armhåla eller ljumska.
Sjukdomen får sitt namn från Dr. Benjamin Castleman, personen som gav de första beskrivningarna av sjukdomen på 1950-talet. Även om CD inte är cancer kan cellerna växa och föröka sig i lymfsystemet på ett sätt som liknar lymfom. Ett tillstånd i lymfsystemet där en onormal överväxt av celler utvecklas är känd som en lymfoproliferativ störning. Vissa personer med CD kan i slutändan utveckla lymfom, enligt American Cancer Society.
CD anses vara en sällsynt sjukdom med cirka 6500 till 7700 nya fall per år, vilket rapporterats av Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), ett globalt initiativ som syftar till att främja forsknings- och behandlingsalternativ för sjukdomen.
CDCN konstaterar att startåldern för unicentrisk CD i allmänhet inträffar när en person är 20 till 30 år gammal, och åldern för debut för multicentrisk CD är från 40 till 60 år gammal.
Symtom
Symtomen på CD kan vara vaga och ospecifika för en viss sjukdom. Dessutom kanske vissa personer med sjukdomen inte är medvetna om några symtom alls, och de förstorade lymfkörtlarna kan vara placerade under en fysisk undersökning eller testning för ett annat tillstånd - detta gäller särskilt i fall av unicentrisk CD. Beroende på placeringen av de förstorade lymfkörtlarna kan en person dock uppleva tecken och symtom som:
- En märkbar klump på huden
- Smärta på eller runt de förstorade lymfkörtlarna
- Fullhet i magen
- Andningsproblem
Personer med multicentrisk CD har vanligtvis allvarligare symtom, särskilt om individen också har virusinfektioner. Dessa symtom kan inkludera:
- Trötthet
- Feber
- Ökad känslighet för svåra infektioner
- Illamående
- Viktminskning
- Nattsvettningar
- Svaghet
- Anemi
- Lever eller mjälte förstoras
Orsaker
Hittills är den specifika orsaken till sjukdomen okänd. Men det finns en koppling mellan multicentrisk CD och immunförsvarade patienter, som de som lever med humant herpesvirus 8 (HHV-8) och humant immunbristvirus (HIV).
Sjukdomen kan påverka individer i alla åldrar, kön och bakgrund, och man tror att den förekommer sporadiskt hos människor i motsats till en ärftlig sjukdom.
Diagnos
Eftersom CD-tecken och symtom överlappar andra medicinska tillstånd kan det vara svårt att diagnostisera det. Som nämnts ovan finns sjukdomen framför allt när förstorade lymfkörtlar upptäcks under fysiska undersökningar eller avbildning för andra tillstånd. I många fall kommer det fysiska eller medicinska teamet att utesluta möjligheten till andra sjukdomar innan de kommer till diagnosen CD. Detta kan ta veckor till år, enligt CDNC.
Under 2017 gjordes dock några framsteg när det gäller diagnos av multicentrisk CD associerad med HHV-8 med skapandet av nya, bevisbaserade, internationella diagnostiska kriterier. När en läkare misstänker en diagnos av CD kan de beställa följande tester och procedurer för att bekräfta sjukdomen.
Lymfkörtelbiopsi
Eftersom symtomen på CD liknar andra sjukdomar som påverkar lymfkörtlarna, som lymfom, krävs en biopsi av den förstorade lymfkörteln. En biopsi kan utföras med en nål eller genom kirurgi.
Blod- och urintester
Blod- och urintester kan avslöja avvikelser, såsom anemi, förhöjda inflammatoriska markörer eller nedsatt njurfunktion, vilket kan vara ett tecken på CD. Dessutom kan blod- och urintester användas för att utesluta förekomsten av andra infektioner eller tillstånd.
Imaging
Avbildningstester, som MR- eller PET-skanningar, kan användas för att lokalisera områdena i de förstorade lymfkörtlarna i kroppen. Avbildningstester kan användas för att visa om behandlingen fungerar också.
Behandling
Behandlingen varierar beroende på om en person har unicentrisk CD eller multicentrisk CD.
Unicentrisk CD
I de flesta fall av unicentrisk CD anses kirurgi för att avlägsna de förstorade lymfkörtlarna vårdstandarden. Patienter med unicentrisk CD kan botas om deras testresultat återgår till normala intervall och de inte längre har symtom. Men vissa patienter kan fortsätta att uppleva obehagliga symtom även efter kirurgisk avlägsnande av lymfkörtlarna och kan behöva ytterligare behandling som liknar dem med multicentrisk CD.
Multicentrisk CD
Tidigare användes kemoterapi för att behandla multicentrisk CD, men läkemedel framträder som en frontlinjebehandling. Immunterapi-läkemedel, såsom det FDA-godkända läkemedlet Sylvant, används för att rikta en överflöd av proteiner som produceras av personer med multicentrisk MD. Andra behandlingar kan inkludera kortikosteroider för att minska inflammation och antivirala läkemedel när HHV-8 eller HIV är närvarande.
Om läkemedel inte stoppar överväxten av celler i lymfkörtlarna kan mer aggressiva behandlingar som kemoterapi eller en benmärgstransplantation från dina egna stamceller (så kallad autolog benmärgstransplantation) vara motiverade.
Prognos
CDCN rapporterar att överlevnadsgraden för en person med unicentrisk CD är större än 10 år och livslängden förblir densamma.
Under 2012 var överlevnadsgraden för multicentriska CD-fall vid femårsgränsen 65 procent respektive 40 procent vid tioårsgränsen.
Med ankomsten av läkemedel som är specifikt utformade för att rikta antikroppar associerade med multicentrisk CD förväntas patientresultaten förbättras.
Ett ord från Verywell
Även om det fortfarande finns mycket att upptäcka om CD, arbetar experter och forskare från hela världen för att få en bättre förståelse för sjukdomen och förbättra behandlingsalternativen för patienter.
Orsakerna till förstorade lymfkörtlar