Innehåll
Anaplastisk storcellslymfom (ALCL) är en relativt ovanlig typ av icke-Hodgkins lymfom (NHL) som härrör från T-celler. T-celler är en typ av immunceller som skyddar kroppen från infektioner. Det finns två typer av anaplastisk storcellslymfom, primär systemtyp och primär kutan typ.- Den systemiska typen påverkar lymfkörtlar och andra organ.
- Den kutana typen påverkar främst huden
Primär systemtyp
Den systemiska typen av ALCL påverkar både barn och vuxna. Hos vuxna är det ett relativt sällsynt lymfom, men hos barn står ALCL för 1 av 10 fall av alla lymfom. De flesta individer med detta lymfom klagar först på förstorade lymfkörtlar, även om det sällan påverkar tarmarna eller benet utan att involvera lymfkörtlar.
Diagnos görs med en biopsi från lymfkörtlarna eller drabbade organ. Biopsin visar det speciella anaplastiska mönstret för detta lymfom under mikroskopet. Patologen testar ofta biopsivävnaden med speciella lymfommarkörer som kan identifiera en unik molekyl som heter CD30 på ytan av cancercellerna i ALCL. Närvaron av denna CD30-molekyl skiljer den från andra typer av NHL.
Ett annat markörtest för ett speciellt protein, kallat ALK-protein, utförs också. Inte alla individer med ALCL är positiva för ALK. De som har ALK-proteinet går bättre efter behandling än de som inte har det. Barn är mer benägna att ha ALK-proteinet än vuxna. När diagnosen ALCL har bekräftats utförs en serie tester för att hitta lymfomstadiet.
Systemisk ALCL behandlas med kemoterapi. Behandlingsresultaten är i allmänhet bra, särskilt för dem som är ALK-positiva. Rituximab, en monoklonal antikropp, som används i de flesta vanliga former av NHL används inte i ALCL eftersom det inte fungerar för T-celllymfom.
Istället riktar Brentuximab vedotin (Adcetris) sig mot CD30-molekylen och har godkänts av FDA 2011 för behandling av ALCL hos dem som har sjukdomen kvar efter behandlingen eller hos vilka sjukdomen har återkommit efter tidigare framgångsrik behandling.
Primär kutan typ
Den kutana typen av ALCL påverkar främst huden. Det är den näst vanligaste typen av icke-Hodgkin-lymfom som påverkar huden efter kutan T-celllymfom (CTCL). ALCL i huden är fortfarande ett sällsynt tillstånd som främst drabbar äldre vuxna.
Berörda individer märker först svullnader eller sår på huden. Ett läkarbesök resulterar vanligtvis i en hudbiopsi, vilket bekräftar diagnosen. Markörstudier för en speciell molekyl CD30 krävs för att märka sjukdomen som ALCL.
Cirka 1 av 4 individer med ALCL i huden har påverkat lymfkörtlar nära hudknutor eller sår. Tester kan göras för att utesluta lymfom i bröstet och buken. Ett benmärgstest kan göras som en del av rutinundersökningar.
ALCL i huden har en utmärkt prognos. Det är en långsamt växande sjukdom som sällan är livshotande. Hos vissa patienter kan det till och med försvinna utan någon behandling.
För de med hudskador begränsade till ett litet område är strålterapi den behandling du väljer. De med omfattande hudinvolvering kan behandlas med låga doser av ett läkemedel som kallas metotrexat, i form av orala tabletter eller injektioner.