Innehåll
- orsaker
- symtom
- Tentor och prov
- Behandling
- Utsikter (prognos)
- Eventuella komplikationer
- När ska du kontakta en medicinsk professionell
- Förebyggande
- Alternativa namn
- Patientinstruktioner
- Bilder
- referenser
- Recension Datum 5/16/2018
En bicuspid aortaklaff (BAV) är en aortaklaff som endast har två broschyrer, istället för tre.
Aortaklappen reglerar blodflödet från hjärtat till aortan. Aorta är det stora blodkärlet som ger syrerikt blod till kroppen.
orsaker
Aortaklappen gör att syrgasrikt blod kan strömma från hjärtat till aortan. Det förhindrar att blodet flyter tillbaka från aortan till hjärtat när pumpkammaren slappnar av.
BAV är närvarande vid födseln (medfödd). En onormal aortaklapp utvecklas under de första veckorna av graviditeten när barnets hjärta utvecklas. Orsaken till detta problem är oklart, men det är den vanligaste medfödda hjärtfelet. BAV går ofta i familjer.
En BAV kan inte vara helt effektiv för att stoppa blod från att läcka tillbaka till hjärtat. Detta läckage kallas aortisk regurgitation. Aortaklaven kan också bli styv och inte öppna upp. Detta kallas aortastenos, vilket gör att hjärtat pumpar hårdare än vanligt för att få blod genom ventilen. Aortan kan bli förstorad med detta tillstånd.
BAV är vanligare bland män än kvinnor.
En BAV finns ofta hos spädbarn med koagulering av aortan (förkortning av aortan). BAV ses även i sjukdomar där blodflödet blockeras på vänster sida av hjärtat.
symtom
För det mesta diagnostiseras BAV inte hos spädbarn eller barn eftersom det inte orsakar några symtom. Den onormala ventilen kan dock läcka eller bli smal över tiden.
Symtom på sådana komplikationer kan innefatta:
- Barn- eller barndäck lätt
- Bröstsmärta
- Svårt att andas
- Snabb och oregelbunden hjärtslag (hjärtklappning)
- Förlust av medvetande (svimning)
- Blek hud
Om en bebis har andra medfödda hjärtproblem kan de orsaka symtom som leder till upptäckten av en BAV.
Tentor och prov
Under en tentamen kommer vårdgivaren sannolikt att hitta tecken på en BAV inklusive:
- Förstorat hjärta
- Hjärtblåsljud
- Svag puls i handlederna och anklarna
Test som kan beställas inkluderar:
- MR, som ger en detaljerad bild av hjärtat
- Ekkokardiogram, som är en ultraljud som visar hjärtstrukturerna och blodflödet inuti hjärtat
Om leverantören misstänker komplikationer eller ytterligare hjärtfel kan andra tester omfatta:
- Bröstkorgsröntgen
- Elektrokardiogram (EKG), som mäter hjärtens elektriska aktivitet
- Hjärtkateterisering, ett förfarande där ett tunnt rör (kateter) placeras i hjärtat för att se blodflödet och ta noggranna mätningar av blodtryck och syrgasnivåer
- MRA, en MR som använder ett färgämne för att se hjärtkärlens blodkärl
Behandling
Spädbarnet eller barnet kan behöva operation för att reparera eller ersätta en läckande eller smal ventil, om komplikationerna är svåra.
En förminskad ventil kan också öppnas genom hjärtkateterisering. Ett fint rör (kateter) riktas mot hjärtat och in i den snäva öppningen av aortaklappen. En ballong som är fäst vid rörets ände är uppblåst för att göra öppningen av ventilen större.
Vid vuxna, när en bikuspidventil blir mycket läckande eller mycket smalare, kan den behöva bytas ut.
Ibland behöver aortan också repareras om den har blivit för bred eller för smal.
Medicin kan behövas för att lindra symtomen eller förhindra komplikationer. Läkemedel kan innehålla:
- Läkemedel som sänker arbetsbelastningen i hjärtat (betablockerare, ACE-hämmare)
- Läkemedel som gör hjärtmuskelpumpen hårdare (inotropa medel)
- Vattenpiller (diuretika)
Utsikter (prognos)
Hur bra barnet beror beror på närvaron och svårighetsgraden av komplikationer hos BAV.
Förekomsten av andra fysiska problem vid födseln kan också påverka hur bra en baby gör.
De flesta barn med detta tillstånd har inga symptom, och problemet diagnostiseras inte förrän de är vuxna. Vissa människor får aldrig veta att de har detta problem.
Eventuella komplikationer
Komplikationer av BAV inkluderar:
- Hjärtsvikt
- Läckage av blod genom ventilen tillbaka in i hjärtat
- Avsmalning av ventilens öppning
- Infektion av hjärtmuskeln eller aortaklappen
När ska du kontakta en medicinsk professionell
Ring ditt barns leverantör om din baby:
- Har ingen aptit
- Har ovanligt blek eller blåaktig hud
- Tycks tröttna enkelt
Förebyggande
BAV körs i familjer. Om du känner till detta tillstånd i din familj, prata med din leverantör innan du blir gravid. Det finns inget känt sätt att förhindra tillståndet.
Alternativa namn
Bicommissural aortaklaff; Valvulär sjukdom - bicuspid aortaklaff; BAV
Patientinstruktioner
- Hjärtventil kirurgi - urladdning
Bilder
Bicuspid aortaklaff
referenser
Borger MA, Fedak PWM, Stephens EH, et al. AATS konsensus riktlinjer för bicuspid aorta ventilrelaterad aortopati: Full online version. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018. doi: 10.1016 / j.jtcvs.2018.02.115.
Braverman AC. Den bicuspida aorta ventilen och associerad aorta sjukdom. I: Otto CM, Bonow RO, eds. Valvulär hjärtsjukdom: En följeslagare till Braunwalds hjärtsjukdom. 4: a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: kapitel 13.
Carabello BA. Valvulär hjärtsjukdom. I: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 75 kap.
Lindman BR, Bonow RO, Otto CM. Aortisk ventilsjukdom. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok av kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitel 68.
Recension Datum 5/16/2018
Uppdaterad av: Michael A. Chen, MD, doktorand, docent i medicin, division av kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.