Encyklopedi

Avvikande vänster kransartär från lungartären

Posted on
Författare: Peter Berry
Skapelsedatum: 12 Augusti 2021
Uppdatera Datum: 1 November 2024
Anonim
Avvikande vänster kransartär från lungartären - Encyklopedi
Avvikande vänster kransartär från lungartären - Encyklopedi

Innehåll

Avvikande vänster kransartär från lungartären (ALCAPA) är en hjärtfel. Den vänstra kransartären (LCA), som bär blod till hjärtmuskeln, börjar från lungartären istället för aortan.


ALCAPA är närvarande vid födseln (medfödd).

orsaker

ALCAPA är ett problem som uppstår när barnets hjärta utvecklas tidigt under graviditeten. Det utvecklande blodkärlet till hjärtmuskeln fäster inte på rätt sätt.

I det normala hjärtat kommer LCA från aortan. Det levererar syrgasrikt blod till hjärtmuskeln på vänster sida av hjärtat samt mitralventilen (hjärtventilen mellan hjärtans övre och nedre kammare på vänster sida). Aorta är det stora blodkärlet som tar syrgasrikt blod från hjärtat till resten av kroppen.

Hos barn med ALCAPA kommer LCA från lungartären. Lungartären är det stora blodkärlet som tar syrefattigt blod från hjärtat till lungorna för att plocka upp syre.



När denna defekt uppstår, transporteras blod som saknar syre till hjärtmuskeln på vänster sida av hjärtat. Därför får inte hjärtmuskeln tillräckligt med syre. Vävnaden börjar dö på grund av brist på syre. Detta kan orsaka hjärtinfarkt hos barnet.

Ett tillstånd som kallas "coronary steal" skadar ytterligare hjärtat hos spädbarn med ALCAPA. Det låga blodtrycket i lungartären orsakar blod från det onormalt anslutna LCA att flyta tillbaka mot lungartären istället för mot hjärtmuskeln. Detta resulterar i mindre blod och syre till hjärtmuskeln. Detta problem kan också leda till hjärtinfarkt hos en bebis. Koronar stjäl utvecklas över tiden hos spädbarn med ALCAPA om tillståndet inte behandlas tidigt.

symtom

Symptom på ALCAPA hos ett barn inkluderar:

  • Gråt eller svettas under utfodring
  • Irritabilitet
  • Blek hud
  • Dålig utfodring
  • Snabb andning
  • Symtom på smärta eller oro hos barnet (ofta misstänkt för kolik)

Symtom kan uppstå inom de första 2 månaderna av barnets liv.


Tentor och prov

Vanligtvis diagnostiseras ALCAPA under linda. I sällsynta fall diagnostiseras denna defekt tills någon är barn eller vuxen.

Under en tentamen kommer vårdgivaren sannolikt att hitta tecken på ALCAPA, inklusive:

  • Onormal hjärtrytm
  • Förstorat hjärta
  • Hjärtmörk (sällsynt)
  • Snabb puls

Test som kan beställas inkluderar:

  • Ekkokardiogram, som är en ultraljud som visar hjärtstrukturerna och blodflödet inuti hjärtat
  • Elektrokardiogram (EKG), som mäter hjärtens elektriska aktivitet
  • Bröstkorgsröntgen
  • MR, som ger en detaljerad bild av hjärtat
  • Hjärtkateterisering, ett förfarande där ett tunnt rör (kateter) placeras i hjärtat för att se blodflödet och ta noggranna mätningar av blodtryck och syrgasnivåer

Behandling

Kirurgi behövs för att korrigera ALCAPA. Endast en kirurgi behövs i de flesta fall. Dock kommer operationen bero på barnets tillstånd och storleken på de involverade blodkärlen.

Om hjärtmuskeln som stöder mitralventilen skadas allvarligt från nedsatt syre, kan barnet också behöva operation för att reparera eller byta ut ventilen. Mitralventilen styr blodflödet mellan kamrarna på vänster sida av hjärtat.

En hjärttransplantation kan göras om barnets hjärta är allvarligt skadat på grund av brist på syre.

Läkemedel som används är:

  • Vattenpiller (diuretika)
  • Läkemedel som gör hjärtmuskelpumpen hårdare (inotropa medel)
  • Läkemedel som sänker arbetsbelastningen i hjärtat (betablockerare, ACE-hämmare)

Utsikter (prognos)

Utan behandling överlever de flesta barn inte sitt första år. Barn som överlever utan behandling kan ha allvarliga hjärtproblem. Barn med detta problem som inte behandlas kan dö plötsligt under de följande åren.

Med tidig behandling som kirurgi, gör de flesta barn bra och kan förvänta sig ett normalt liv. Rutinmässiga uppföljningar med en hjärtspecialist (kardiolog) behövs.

Eventuella komplikationer

Komplikationer av ALCAPA inkluderar:

  • Hjärtattack
  • Hjärtsvikt
  • Hjärtrytmproblem
  • Permanent skada på hjärtat

När ska du kontakta en medicinsk professionell

Ring din leverantör om din baby:

  • Andas snabbt
  • Ser väldigt blek ut
  • Verkar nöd och gråter ofta

Alternativa namn

Anomaliskt ursprung hos vänster kransartär som härrör från lungartären; ALCAPA; ALCAPA syndrom; Bland-Vit-Garlands syndrom; Medfödd hjärtefel - ALCAPA; Födelsepåverkan - ALCAPA

Bilder


  • Avvikande vänster kransartär

referenser

Brothers JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Expertkonsekvensriktlinjer: anomalös aortal ursprung hos en kranskärlspärr. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.

Bröder JA, Gaynor JW. Kirurgi för medfödda anomalier hos kransartärerna. I: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston och Spencer kirurgi i bröstet. 9: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 124.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Andra medfödda hjärtan och vaskulära missbildningar. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 432.

Recension Datum 5/16/2018

Uppdaterad av: Michael A. Chen, MD, doktorand, docent i medicin, division av kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.