Encyklopedi

Ebstein anomali

Posted on
Författare: Peter Berry
Skapelsedatum: 12 Augusti 2021
Uppdatera Datum: 1 November 2024
Anonim
Ebstein Anomaly
Video: Ebstein Anomaly

Innehåll

Ebstein anomali är en sällsynt hjärtfel där delar av tricuspidventilen är onormala. Trikuspidventilen separerar rätt högra hjärtkammaren (höger kammare) från höger övre hjärtkammare (höger atrium). I Ebstein-anomali är positioneringen av tricuspidventilen och hur den fungerar för att separera de två kamrarna onormal.


Biverkningen är medfödd, vilket innebär att den är närvarande vid födseln.

orsaker

Tricuspidventilen är normalt tillverkad av tre delar, kallad broschyrer eller flikar. Broschyrerna öppnas för att blod ska kunna röra sig från höger atrium (övre kammaren) till högerkammaren (bottenkammaren) medan hjärtat slappnar av. De stänger för att förhindra att blod flyttas från höger hjärtkammare till högra atrium medan hjärtat pumpar.


Hos folket med Ebstein-anomali placeras broschyren djupare in i den högra kammaren istället för den normala positionen. Broschyrerna är ofta större än normalt. Defekten orsakar oftast ventilen att fungera dåligt, och blod kan gå på fel sätt. I stället för att flyta ut till lungorna, flyter blodet tillbaka till det högra atriumet. Säkerhetskopiering av blodflöde kan leda till hjärtförstoring och vätskeuppbyggnad i kroppen. Det kan också vara förminskning av ventilen som leder till lungorna (lungventilen).


I många fall har människor också ett hål i väggen som skiljer hjärtans två övre kamrar (atriell septaldefekt) och blodflödet över detta hål kan orsaka syrefattigt blod att gå till kroppen. Detta kan orsaka cyanos, en blå nyans till huden orsakad av syrefattigt blod.

Ebstein anomali förekommer som ett barn utvecklas i livmodern. Den exakta orsaken är okänd. Användning av vissa droger (som litium eller bensodiazepiner) under graviditeten kan spela en roll. Villkoret är sällsynt. Det är vanligare hos vita människor.

symtom

Avvikelsen kan vara liten eller väldigt svår. Därför kan symtomen också sträcka sig från mild till mycket svår. Symtom kan utvecklas strax efter födseln och kan innehålla blåaktig färgade läppar och naglar på grund av låga syrgasnivåer i blodet. I allvarliga fall ser barnet väldigt sjukt ut och har problem med andningen. I milda fall kan den drabbade personen vara asymptomatisk i många år, ibland även permanent.


Symtom hos äldre barn kan innehålla:

  • Hosta
  • Underlåtenhet att växa
  • Trötthet
  • Snabb andning
  • Andnöd
  • Mycket snabb hjärtslag

Tentor och prov

Nyfödda som har en allvarlig läckage över tricuspidventilen kommer att ha en mycket låg nivå av syre i blodet och betydande hjärtförstoring. Hälso- och sjukvården kan höra abnorma hjärteljud, till exempel en murmur, när man lyssnar på bröstet med ett stetoskop.

Tester som kan hjälpa till med att diagnostisera detta tillstånd är:

  • Bröstkorgsröntgen
  • Magnetic resonance imaging (MR) i hjärtat
  • Mätning av hjärtens elektriska aktivitet (EKG)
  • Hjärtets ultraljud (ekkokardiogrammet)

Behandling

Behandlingen beror på svårighetsgraden av defekten och de specifika symtomen. Medicinsk vård kan omfatta:

  • Läkemedel som hjälper till med hjärtsvikt, såsom diuretika.
  • Syre och andra andningsstöd.
  • Kirurgi för att korrigera ventilen.
  • Byte av tricuspidventil. Det kan behövas för barn som fortsätter att förvärras eller som har allvarligare komplikationer.

Utsikter (prognos)

I allmänhet utvecklas de tidigare symtomen, desto svårare är sjukdomen.

Vissa människor kan ha antingen inga symtom eller mycket lindriga symtom. Andra kan förvärras över tid, utveckla blå färgning (cyanos), hjärtsvikt, hjärtblod eller farliga hjärtritningar.

Eventuella komplikationer

En allvarlig läckage kan leda till svullnad i hjärtat och leveren och hjärtsvikt.

Andra komplikationer kan innefatta:

  • Onormala hjärtritningar (arytmier), inklusive onormalt snabba rytmer (takyarytmier) och onormalt långsamma rytmer (bradyarytmier och hjärtblod)
  • Blodproppar från hjärtat till andra delar av kroppen
  • Hjärnabscess

När ska du kontakta en medicinsk professionell

Ring din leverantör om ditt barn utvecklar symptom på detta tillstånd. Kontakta omedelbart läkare om andningssvårigheter uppträder.

Förebyggande

Det finns inget känt förebyggande, annat än att prata med din leverantör före graviditet om du tar mediciner som anses vara relaterade till att utveckla denna sjukdom. Du kan eventuellt förhindra några av komplikationerna av sjukdomen. Till exempel kan antibiotika före tandkirurgi bidra till att förhindra endokardit.

Alternativa namn

Ebsteins anomali; Ebsteins missbildning Medfödd hjärtfel - Ebstein; Födelseskort hjärta - Ebstein; Cyanotisk hjärtsjukdom - Ebstein

Bilder


  • Ebsteins anomali

referenser

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Medfödd hjärtsjukdom hos äldre vuxna: ett vetenskapligt uttalande från American Heart Association. Cirkulation. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cyanotiska medfödda hjärtsår: lesioner associerade med minskat pulmonalt blodflöde. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 430.

Varnar CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, et al. ACC / AHA 2008 riktlinjer för hantering av vuxna med medfödd hjärtsjukdom: en rapport från American College of Cardiology / American Heart Association Task Force om praktikriktlinjer (skriftkommitté för att utveckla riktlinjer för hantering av vuxna med medfödd hjärtsjukdom). Cirkulation. 2008; 118 (23): e714-e833. PMID: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok av kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitel 75.

Recension Datum 2/22/2018

Uppdaterad av: Michael A. Chen, MD, doktorand, docent i medicin, division av kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.