Innehåll
- orsaker
- symtom
- Tentor och prov
- Behandling
- Utsikter (prognos)
- Eventuella komplikationer
- När ska du kontakta en medicinsk professionell
- Förebyggande
- Alternativa namn
- Bilder
- referenser
- Recension Datum 2/22/2018
Aortopulmonalt fönster är en sällsynt hjärtfel där det finns ett hål som förbinder huvudartären som tar blod från hjärtat till kroppen (aortan) och den som tar blod från hjärtat till lungorna (lungartären). Biverkningen är medfödd, vilket innebär att den är närvarande vid födseln.
orsaker
Normalt strömmar blod genom lungartären i lungorna, där det plockar upp syre. Då reser blodet tillbaka till hjärtat och pumpas till aortan och resten av kroppen.
Spädbarn med ett aortopulmonalt fönster har ett hål mellan aorta och lungartären. På grund av detta hål flyter blod från aortan till lungartären, och som ett resultat strömmar för mycket blod till lungorna. Detta orsakar högt blodtryck i lungorna (ett tillstånd som kallas lunghypertension) och kongestivt hjärtsvikt. Ju större defekten är, desto mer blod som kan komma in i lungartären.
Villkoren uppstår när aorta och lungartären inte delas normalt när barnet utvecklas i livmodern.
Aortopulmonalt fönster är mycket sällsynt. Den står för mindre än 1% av alla medfödda hjärtefekter.
Detta tillstånd kan uppstå på egen hand eller med andra hjärtfel såsom:
- Tetralogy of Fallot
- Pulmonell atresi
- Truncus arteriosus
- Atrial septal defekt
- Patent ductus arteriosus
- Avbruten aortabåb
Femtio procent av människor brukar inte ha några andra hjärtfel.
symtom
Om defekten är liten kan det inte orsaka några symtom. De flesta fel är dock stora.
Symtom kan innehålla:
- Fördröjd tillväxt
- Hjärtsvikt
- Irritabilitet
- Dålig ätning och brist på viktökning
- Snabb andning
- Snabba hjärtslag
- Andningsinfektioner
Tentor och prov
Hälso- och sjukvårdsleverantören brukar höra ett onormalt hjärteljud (murmur) när man lyssnar på barnets hjärta med ett stetoskop.
Leverantören kan beställa tester som:
- Hjärtkateterisering - Ett tunt rör infogat i blodkärl och / eller artärer runt hjärtat för att se hjärtat och blodkärlen och direkt mäta trycket i hjärtat och lungorna.
- Bröstkorgsröntgen.
- Ekokardiogram.
- MRI i hjärtat.
Behandling
Villkoret kräver vanligen öppen hjärtkirurgi för att reparera defekten. Kirurgi ska ske så snart som möjligt efter diagnosen är gjord. I de flesta fall är detta när barnet fortfarande är nyfödd.
Under proceduren tar en hjärt-lungmaskin över för barnets hjärta. Kirurgen öppnar aortan och stänger defekten med en plåstret, antingen från en del av säcken som omsluter hjärtat (perikardiet) eller ett konstgjordt material.
Utsikter (prognos)
Kirurgi för att korrigera aortopulmonalt fönster är framgångsrikt i de flesta fall. Om defekten behandlas snabbt ska barnet inte ha några varaktiga effekter.
Eventuella komplikationer
Fördröjande behandling kan leda till komplikationer som:
- Hjärtsvikt
- Pulmonell hypertension eller Eisenmenger syndrom
- Död
När ska du kontakta en medicinsk professionell
Ring din leverantör om ditt barn har symptom på aortopulmonalt fönster. Ju tidigare detta tillstånd diagnostiseras och behandlas, desto bättre är barnets prognos.
Förebyggande
Det finns inget känt sätt att förhindra aortopulmonalt fönster.
Alternativa namn
Aortopulmonal septalfel; Aortopulmonal fenestration; Medfödd hjärtefel - aortopulmonalt fönster Födelseskort hjärta - aortopulmonalt fönster
Bilder
Aortopulmonalt fönster
referenser
Hirsch-Romano JC, Ohye RG, Si M-S, Bove EL. Truncus arteriosus och aortopulmonalt fönster. I: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston och Spencer kirurgi i bröstet. 9: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 121.
Park MK. Diverse medfödda hjärtförhållanden. I: Park MK, ed. Parkens pediatrisk kardiologi för utövare. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: kapitel 15.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok av kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitel 75.
Recension Datum 2/22/2018
Uppdaterad av: Michael A. Chen, MD, doktorand, docent i medicin, division av kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.