Encyklopedi

Eisenmenger syndrom

Posted on
Författare: Peter Berry
Skapelsedatum: 12 Augusti 2021
Uppdatera Datum: 1 November 2024
Anonim
What is Eisenmenger syndrome? | Circulatory System and Disease | NCLEX-RN | Khan Academy
Video: What is Eisenmenger syndrome? | Circulatory System and Disease | NCLEX-RN | Khan Academy

Innehåll

Eisenmenger syndrom är ett tillstånd som påverkar blodflödet från hjärtat till lungorna hos vissa människor som föddes med hjärtproblem.


orsaker

Eisenmenger syndrom är ett tillstånd som orsakas av abnorm blodcirkulation orsakad av en defekt i hjärtat. Ofta är människor med detta tillstånd födda med ett hål mellan de två pumpkamrarna - vänster och höger ventrikel - i hjärtat (ventrikulär septalfel). Hålet tillåter blod som redan har plockat upp syre från lungorna för att flyta tillbaka till lungorna, istället för att gå ut till resten av kroppen.


Andra hjärtefekter som kan leda till Eisenmenger syndrom inkluderar:

  • Atrioventrikulär kanaldefekt
  • Atrial septal defekt
  • Cyanotisk hjärtsjukdom
  • Patent ductus arteriosus
  • Truncus arteriosus

Över många år kan ökat blodflöde skada små blodkärl i lungorna. Detta orsakar högt blodtryck i lungorna. Som ett resultat går blodflödet bakåt genom hålet mellan de två pumpkamrarna. Detta gör det möjligt för syrgasfattigt blod att resa till resten av kroppen.


Eisenmenger syndrom kan börja utvecklas innan ett barn når puberteten. Det kan dock också utvecklas i ung vuxen ålder och kan utvecklas under ung vuxen ålder.

symtom

Symtom inkluderar:

  • Blåsiga läppar, fingrar, tår och hud (cyanos)
  • Avrundade naglar och tånaglar (klubb)
  • Nummenhet och stickningar av fingrar och tår
  • Bröstsmärta
  • Hosta blod
  • Yrsel
  • svimning
  • Känner mig trött
  • Andnöd
  • Hoppad hjärtslag (hjärtklappning)
  • Stroke
  • Svullnad i lederna orsakad av för mycket urinsyra (gikt)

Tentor och prov

Vårdgivaren kommer att undersöka barnet. Under provet kan leverantören hitta:

  • Onormal hjärtrytm (arytmi)
  • Förstorrade ändar av fingrarna eller tårna (klubb)
  • Hjärtmuskel (ett extra ljud när du lyssnar på hjärtat)

Leverantören kommer att diagnostisera Eisenmenger syndromet genom att titta på personens historia av hjärtproblem. Test kan innehålla:


  • Fullständigt blodtal (CBC)
  • Bröstkorgsröntgen
  • MR-skanning av hjärtat
  • Att sätta ett tunt rör i en artär för att se hjärtat och blodkärlen och mäta trycket (hjärtkateterisering)
  • Test av den elektriska aktiviteten i hjärtat (elektrokardiogram)
  • Hjärtets ultraljud (ekkokardiogrammet)

Antalet fall av detta tillstånd i USA har sjunkit eftersom läkare nu kan diagnostisera och korrigera defekten tidigare. Därför kan problemet korrigeras innan irreversibla skador uppstår på de små lungartärerna.

Behandling

Ibland kan personer med symptom få blod från kroppen (flebotomi) för att minska antalet röda blodkroppar. Personen får då vätskor för att ersätta det förlorade blodet (volymbyte).

Berörda personer kan få syre, även om det är oklart om det hjälper till att förhindra att sjukdomen förvärras. Dessutom kan läkemedel som arbetar för att slappna av och öppna blodkärlen ges. Personer med mycket allvarliga symtom kan eventuellt behöva en hjärt-lungtransplantation.

Utsikter (prognos)

Hur väl den drabbade personen beror på om ett annat medicinskt tillstånd är närvarande, och den ålder vid vilken högt blodtryck utvecklas i lungorna. Människor med detta tillstånd kan leva 20 till 50 år.

Eventuella komplikationer

Komplikationer kan innefatta:

  • Blödning (blödning) i hjärnan
  • Hjärtsvikt
  • Gikt
  • Hjärtattack
  • Hyperviskositet (slamning av blodet eftersom det är för tjockt med blodkroppar)
  • Infektion (abscess) i hjärnan
  • Njursvikt
  • Dåligt blodflöde till hjärnan
  • Stroke
  • Plötslig död

När ska du kontakta en medicinsk professionell

Ring din leverantör om ditt barn utvecklar symtom på Eisenmenger syndrom.

Förebyggande

Kirurgi så tidigt som möjligt för att korrigera hjärtfel kan förhindra Eisenmenger syndrom.

Alternativa namn

Eisenmenger komplexa; Eisenmenger sjukdom; Eisenmenger reaktion; Eisenmenger fysiologi; Medfödd hjärtefel - Eisenmenger; Cyanotisk hjärtsjukdom - Eisenmenger; Födelseskort hjärta - Eisenmenger

Bilder


  • Eisenmenger syndrom (eller komplex)

referenser

Bernstein D. Allmänna principer för behandling av medfödd hjärtsjukdom. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 434.

Marelli AJ. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna. I: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitel 69.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok av kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitel 75.

Recension Datum 2/22/2018

Uppdaterad av: Michael A. Chen, MD, doktorand, docent i medicin, division av kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.